特发性肺纤维化

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis）是肺间质慢性进行性纤维化疾病。以呼吸困难，咳嗽、咳痰，消瘦、乏力等为主要临床表现。病理特点：低倍视野见间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。肺泡壁增厚伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞浸润。炎症细胞不多，通常局限在胶原沉积区或蜂窝肺区。肺泡腔内可见到少量的Ⅱ型肺泡上皮细胞聚集。可以看到蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶。继发的改变有肺容积减小、牵拉性支气管扩张和肺动脉高压等改变。(https://www.daowen.com)