〖重型再生障碍性贫血-骨极髓竭证〗

辨识要点　①符合急性型再生障碍性贫血诊断；②急性起病；③进展迅速；④病情较重；⑤重度全血细胞减少；⑥重度正细胞正色素性贫血；⑦网织红细胞百分数＜0.005；⑧网织红细胞绝对数＜15×109／L；⑨多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少，淋巴细胞及网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒空虚；⑩CD4+细胞：CD8+细胞比值减低，Th1∶Th2型细胞比值增高；⑪CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高；⑫血清IFN-γ、TNF水平增高；⑬骨髓细胞染色体核型正常，骨髓铁染色示贮铁增多，中性粒细胞碱性磷酸酶染色强阳性，溶血检查阴性。⑭面色苍白；⑮疲倦乏力；⑯心悸气短；⑰感染发热；⑱各种出血；⑲常规抗贫血治疗无效；⑳舌淡苔白脉细数。

临床决策　补髓生血。

治疗推荐　①《太平圣惠方》卷26填骨髓地黄丸：生地、熟地、牛髓、人参、附子、肉桂、鹿角胶、肉苁蓉、杜仲、菟丝子、补骨脂、覆盆子、大麻仁、大枣、天冬、石斛、酸枣仁、牛膝、茯苓、五味子、干漆，常规剂量，每日2次，水煎服。②《太平圣惠方》卷26地黄煎：生地黄汁、防风、黄芪、鹿角胶、当归、丹参、桑寄生、狗脊、牛膝、羊髓，常规剂量，每日2次，水煎服。③马抗淋巴细胞球蛋白每日每千克体重10～15 mg，连续静脉滴注5日；或兔抗胸腺细胞球蛋白每日每千克体重3～5 mg，连续静脉滴注5日。④环孢素每日每千克体重6 mg，疗程长于1年。⑤司坦唑醇每次2 mg，每日3次，口服，或十一酸睾酮每次40 mg，每日3次，口服，或达那唑每次0.2 g，每日3次，口服。⑥重组人粒系集落刺激因子每日每千克体重5μg或重组人红细胞生成素每日每千克体重50单位，静脉滴注。⑦造血干细胞移植。(https://www.daowen.com)

常用药物　生地，熟地，牛髓，羊髓，人参，附子，肉桂，鹿角胶，肉苁蓉，杜仲，菟丝子，补骨脂，覆盆子，天冬，石斛，酸枣仁，牛膝，茯苓，防风，黄芪，当归，丹参，桑寄生，狗脊。

思路拓展　《圣济总录·骨极》：骨极之病，本于肾脏中风，肾主身之骨髓，风邪中其脏，则历骨，故为骨极，所谓骨极者，令人酸削，齿苦痛，手足烦疼，不可以立，不欲行动是也，然骨有极虚寒，有极实热，皆由肾受邪气，若气阴则虚，虚则寒，寒故面肿垢黑，腰脊痛，不能久立，屈伸不利，其气衰，则发堕齿槁，腰背相引而痛，痛甚即咳唾亦甚，气阳则实，实则热，热故面色炲，隐曲膀胱不通，牙齿脑髓苦痛，手足酸削，耳鸣色黑，是骨极之至也，宜随证补泻，当治其微，若甚则足少阴气绝，而骨枯发无膏泽，是为骨先死，骨绝者不可治，其㾓 而切痛，伸缩不得者，不过十日则死矣。治骨极虚寒，面肿垢黑，腰脊痛，不能久立，屈伸不利，梦寐惊悸，上气，小腹里急，痛引腰脊，四肢常苦寒冷，小便或白，肾沥汤方：人参、芍药、麦冬、生地、当归各一两半，炙甘草、川芎、远志、茯苓、五味子各一两，干姜二两，黄芩半两，桂枝三两，羊肾一具，上一十四味，除肾外，粗捣筛，每服五钱匕，先用水二盏，煮羊肾一只，至一盏半，除肾下药末，并大枣二枚去核，同煎至一盏，去滓空心日午夜卧服，若遗小便，加桑螵蛸二十枚，切破炒。