〖遗传性球形红细胞增多症-虚劳积聚证〗

辨识要点　①符合遗传性球形红细胞增多症诊断；②成年发病；③常染色体显性遗传的家族史；④贫血；⑤黄疸；⑥脾脏肿大；⑦胆囊结石；⑧腿部慢性溃疡迁延不愈；⑨先天性畸形；⑩痛风；⑪并发再障危象；⑫感染加重临床症状；⑬血清游离胆红素增高，结合胆红素少于总胆红素的15%；⑭肝功能损害合并肝细胞性黄疸；⑮尿胆原增多呈强阳性而胆红素阴性；⑯24 h粪胆原和尿胆原增多；⑰外周血涂片球形细胞增多；⑱红细胞的渗透性脆性增加；⑲红细胞膜蛋白电泳或基因检查发现膜蛋白缺陷；⑳舌淡苔白脉细。

临床决策　养血清疸。

治疗推荐　①《圣济总录·虚劳积聚》补真丸：厚朴、苍术、陈皮、石斛、丁香、鳖甲、当归、草豆蔻、吴茱萸、杜仲、补骨脂、黄芪，常规剂量，研为细末，枣肉和丸如梧桐子大，每次30丸，每日2次，温水送服。②《圣济总录·虚劳积聚》灵感丸：柴胡、防风、紫菀、当归、人参、赤茯苓、干姜、桔梗、菖蒲、乌头、厚朴、大黄、吴茱萸、皂荚、蜀椒、陈皮、郁李仁、黄连、巴豆各半两，研为细末，炼蜜和丸如梧桐子大，每次30粒，每日2次，温水送服。③脾脏切除。④叶酸10 mg，每日2次，口服。(https://www.daowen.com)

常用药物　秦艽，枳实，泽泻，当归，皂角，白术，红花，桃仁，赤芍，人参，竹叶，木香，羚羊角，升麻，黄芩，栀子，葛根，桑白皮。

思路拓展　《圣济总录·虚劳积聚》：虚劳之人阴阳伤损，血气涩滞不能宣通，各随其腑脏之气而留结，故成积聚之病。大通丸：熟地、天冬、白术、干姜、当归、石斛、炙甘草、肉苁蓉、芍药、人参、大黄、紫菀、茯苓、杏仁、防风、麻仁、白芷、蜀椒。乌头丸：乌头、前胡、蜀椒、黄芩、白头翁、吴茱萸、炙甘草、龙骨、半夏、黄连、白术、细辛、紫菀、桔梗、干姜、川芎、厚朴、葳蕤、礜石、人参、桂枝、生姜。陈橘皮丸：陈皮、木香、厚朴、槟榔、硫黄、大黄。鳖甲丸：鳖甲、枳壳、大黄、芍药。大鳖甲丸：鳖甲、柴胡、大黄、熟地、乌梅、桃仁、干姜、槟榔、木香、人参、茯苓、川芎、桂枝、紫菀、芍药、牛膝、知母、三棱、五味子、白术、黄连、厚朴、黄芩、陈皮、枳壳、当归。橘皮煎丸：青皮、木香、桂枝、人参、诃黎勒、三棱、藿香、厚朴、当归、萆薢、干姜、半夏。补真丸（见上）。绿云丸：硇砂、硫黄、木香、槟榔、附子、三棱、铜绿。青金煮散：青皮、白术、木香、姜黄、槟榔、郁李仁、楝实、香子、人参、益智、赤茯苓、牵牛。韭子丸：韭子、牛膝、当归、桂枝、干姜、人参、川芎、大黄、巴豆。灵感丸（见上）。槟榔大黄汤：槟榔、大黄、甘草、皂荚。