阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria）是获得性造血干细胞良性克隆性疾病，以间歇发作睡眠相关慢性血管内溶血和血红蛋白尿伴血栓形成等为主要临床表现。病理特点：红细胞、粒细胞、单核细胞及淋巴细胞糖基磷脂酰肌醇锚连膜蛋白部分或全部丧失，部分红细胞对激活补体超敏。红细胞膜CD55在补体激活的C3、C5转化酶水平起抑制作用，红细胞膜CD59可以阻止液相的补体C9转变成膜攻击复合物。补体敏感的阵发性睡眠性血红蛋白尿细胞数量决定血红蛋白尿发作的频度。睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物积聚，所以血红蛋白尿常与睡眠有关。(https://www.daowen.com)