〖阵发性睡眠性血红蛋白尿症-尿血营痹证〗

辨识要点　①符合阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断；②睡眠相关慢性血管内溶血；③血红蛋白尿晨重暮轻；④疲倦乏力；⑤胸骨疼痛；⑥腰腹疼痛；⑦发热；⑧小细胞低色素性贫血；⑨尿隐血试验阳性；⑩血涂片有红细胞碎片，全血细胞减少；⑪中性粒细胞减少及功能缺陷而致各种感染；⑫血小板减少可有出血倾向；⑬血栓形成；⑭骨髓增生活跃以幼红细胞为甚，晚期增生低下；⑮蛇毒因子溶血试验阳性；⑯流式细胞检查红细胞、淋巴细胞、粒细胞和单核细胞细胞膜CD55和CD59表达下降；⑰骨髓增生活跃，尤以幼红细胞为甚，晚期增生低下；⑱舌淡苔白脉细。

临床决策　和营除痹摄血。

治疗推荐　①《点点经》归源汤：补骨脂、杜仲、赤石脂、车前子、茯苓、麦冬、青盐、牛膝、橘皮、当归、白芍、甘草，常规剂量，每日2次，水煎服。②《杨氏家藏方》鹿角胶丸：鹿角胶、肉苁蓉、牛膝、菟丝子、附子、桑寄生、覆盆子、熟地、山药、五味子、山茱萸、白蒺藜、当归、肉桂、萆薢、补骨脂、柏子仁、茴香、茯神，常规剂量，研为细末，酒煮面糊为丸如梧桐子大，每次30粒，每日2次，温水送服。③6%右旋糖酐70每日静脉滴注500～1 000 ml。④口服碳酸氢钠或静脉滴注5%碳酸氢钠。⑤泼尼松每日20～30 mg，缓解后减量并维持2～3个月。⑥异基因骨髓移植。(https://www.daowen.com)

常用药物　白棘，白茅根，茺蔚，琥珀，槐花，假苏，龙胆，葎草，牡荆，牛膝，人参，蜀葵，阿胶，白梅，侧柏叶，刘寄奴，鹿角，蒲黄，莎草，升麻，生地，乌蔹，续断，延胡索，郁金，泽泻。

思路拓展　①《外台秘要·尿血方》：《千金》疗房损伤中尿血方。牡蛎、车前子、桂心、黄芩，上四味等分捣筛为散，饮服方寸匕，日三服，不知加至二匕，忌生葱。崔氏疗猝伤热行来尿血方：大黄末、芒硝末各半匕，上二味，冷水和，顿服之立止，三日内禁如药法。《古今录验》疗尿血鹿茸散方：鹿茸、当归、干地黄各二两，葵子五合，蒲黄五合，上五味捣筛为散，酒服方寸匕，日三服，忌芜荑。苏澄疗尿血方：车前草捣绞，取汁五合，空腹服之瘥。又方：水服乱发灰方寸匕，日三服。又方：服益母草汁一升瘥。又方：车前三升，水五升，煮取二升，分三服。棘刺二升，水三升，煮取二升，分三服瘥。又方：胶三两炙，以水二升，煮取一升四合，分再服。又方：酒服蒲黄二方寸匕，日二服，水服亦得。又方：捣水筋汁，服六七合，日一服。②《医学心悟·尿血》：心主血，心气热，则遗热于膀胱，阴血妄行而溺出焉。又肝主疏泄，肝火盛，亦令尿血。清心，阿胶散主之；平肝，加味逍遥散主之。若久病气血俱虚而见此症，八珍汤主之。凡治尿血，不可轻用止涩药，恐积瘀于阴茎，痛楚难当也。阿胶散：阿胶一钱、丹参、生地各二钱，黑山栀、丹皮、血余、麦冬、当归各八分，水煎服。