〖难治性贫血伴原始细胞增多1型-血毒髓痹证〗

〖难治性贫血伴原始细胞增多1型-血毒髓痹证〗

辨识要点 ①符合难治性贫血伴原始细胞增多1型诊断;②贫血;③全血细胞减少;④各种出血;⑤反复感染;⑥脾脏肿大;⑦进展快速;⑧中位生存期1年;⑨白血病转化率40%以上;⑩外周血原始细胞<5%;⑪外周血无Auer小体;⑫单核细胞<1×109/L;⑬骨髓一系或多系病态造血;⑭骨髓原始细胞5%~9%;⑮骨髓无Auer小体;⑯疲倦乏力;⑰头晕腰酸;⑱舌红苔白脉细数。

临床决策 解毒祛瘀通髓。

治疗推荐 ①《圣济总录》卷91鹿角丸:鹿角、巴戟天、熟地、黄芪、牛膝、独活、萆薢、茯苓、桂枝、肉苁蓉、附子、泽泻、续断、川芎、槟榔、防风、炙甘草、秦艽、细辛、当归、芍药、白蒺藜、枳壳、人参、鹿角胶、杏仁,常规剂量,每日2次,水煎,送服雌黄丸1粒。②《圣济总录》卷33雌黄丸:雌黄、雄黄、虎骨、羖羊角、川芎、龙骨、猬皮、龟甲、鲮鲤甲、空青、樗鸡、真珠,研为细末,溶蜡和丸如弹子大,每次1粒,每日2次,温水送服。③司坦唑醇、11-庚酸睾丸、G-CSF、红细胞生成素等促造血治疗。④全反式维A酸等诱导分化治疗。⑤5-氮杂胞苷去甲基化药物治疗。⑥蒽环类抗生素与阿糖胞苷联合化疗。⑦异基因造血干细胞移植。(https://www.daowen.com)

常用药物 雄黄,雌黄,牛黄,青黛,硫黄,巴豆,曾青,鹿角,巴戟天,熟地,黄芪,牛膝,独活,萆薢,桂枝,肉苁蓉,附子,续断,川芎,槟榔,防风,秦艽,当归,芍药,人参,鹿角胶。

思路拓展 ①《神农本草经》:雌黄味辛性平。主恶创头秃痂疥,杀毒虫虱,身痒,邪气诸毒。炼之,久服,轻身增年不老。生山谷。②《本草纲目·雌黄》:生山之阴,故曰雌黄。《土宿本草》云:阳石气未足者,为雌;已足者,为雄,相距五百年而结为石。造化有夫妇之道,故曰雌、雄。《别录》曰:雌黄,生武都山谷,与雄黄同山生。其阴山有金,金精熏则生雌黄。采无时。弘景曰:今雌黄出武都仇池者,谓之武都仇池黄,色小赤。出扶南林邑者,谓之昆仑黄,色如金,而似云母甲错,画家所重。既有雌雄之名,又同山之阴阳,合药便当以武都为胜。《仙经》无单服法,惟以合丹砂、雄黄飞炼为丹尔。金精是雌黄,铜精是空青,而服空青反胜于雌黄,其义难了。曰:雌黄一块重四两,拆开得千重,软如烂金者,佳;其夹石及黑如铁色者,不可用。时珍曰:按独孤滔《丹房镜源》云:背阴者,雌黄也。淄成者,即黑色轻干,如焦锡块。臭黄作者,硬而无衣。试法:但于甲上磨之,上色者好。又烧熨斗底,以雌划之,如赤黄线一道者好。舶上来如血者上,湘南者次之,青者尤佳。叶子者为上,造化黄金非此不成。亦能柔五金,干汞,转硫黄,伏粉霜。又云:雄黄变铁,雌黄变锡。凡修事,勿令妇人、鸡、犬、新犯淫人、有患人、不男人、非形人,及曾是刑狱臭秽之地;犯之则雌黄黑如铁色,不堪用也,反损人寿。每四两,用天碧枝、和阳草、粟遂子草各五两,入瓷锅中煮三伏时,其色如金汁,一垛在锅底下。用东流水猛投于中,如此淘三度,去水拭干,臼中捣筛,研如尘用。又曰:雌得芹花,立便成庾。芹花,一名立起草,形如芍药,煮雌能住火也。