〖难治性血细胞减少伴多系病态造血-血毒髓痹证〗

〖难治性血细胞减少伴多系病态造血-血毒髓痹证〗

辨识要点 ①符合难治性血细胞减少伴多系病态造血诊断;②贫血;③外周血细胞减少;④外周血原始细胞<5%;⑤外周血无Auer小体;⑥外周血单核细胞<1×109/L;⑦骨髓≥两系病态造血;⑧骨髓原始细胞<5%;⑨骨髓无Auer小体;⑩环状铁粒幼细胞≥15%;⑪疲倦乏力;⑫反复感染;⑬头晕腰酸;⑭舌淡苔白脉沉细。

临床决策 血毒髓痹证。

治疗推荐 ①《太平圣惠方》卷30鹿角胶散:鹿角胶、肉苁蓉、熟地、黄芪、当归、麦冬、石斛、五味子,常规剂量每日2次,水煎,送服硫黄丸30粒或蟾酥丸1粒。②《外台秘要》卷16硫黄丸:硫黄、干姜、吴茱萸、人参、当归、防风、礜石、乌头、桂心、天雄、炙甘草、蜀椒、皂荚、枳实、细辛、菊花各等分,研为细末,炼蜜为丸如梧桐子大,每次30丸,每日2次,温水送服。③《太平圣惠方》卷85蟾酥丸:蟾酥、青黛、全蝎、白附子、龙脑、麝香、朱砂,常规剂量,研为细末,炼蜜为丸如弹子大,每次1粒,每日2次,温水送服。④司坦唑醇、11-庚酸睾丸、G-CSF、红细胞生成素等促造血治疗。⑤全反式维A 酸等诱导分化治疗。⑥5-氮杂胞苷去甲基化药物治疗。⑦蒽环类抗生素与阿糖胞苷联合化疗。⑧异基因造血干细胞移植。(https://www.daowen.com)

常用药物 雄黄,雌黄,牛黄,青黛,蟾酥,硫黄,巴豆,轻粉,枯矾,鹿角胶,肉苁蓉,熟地,黄芪,当归,麦冬,石斛,五味子,全蝎,白附子,龙脑,麝香,朱砂。

思路拓展 《医学入门·硫黄》:硫黄甘酸性大热,杀诸疮虫燥脓血,壮肾阳气暖肺脾,涩精治痹除呃噎。硫,流也。助焰硝成火药,流而不返。又硫乃石之液,火之精也。有毒。疗疽痔恶疮,头秃,下部图示疮,妇人阴蚀,一切疥癣,诸疮,努肉,恶血。杀虫及腹脏诸虫。暖肾壮阳,脚冷疼弱光力,筋骨顽痹,下元虚冷,泄精冷秘。又治脾寒久泻,心腹痃癖积聚及肺胃俱冷,咳逆上气,鼻衄,一切脾肾元气欲绝,服之皆验。中病即已,不可过剂。能化金银铜铁奇物。《液》云:来复丹用硝石之类,至阳佐以至阴,与白通汤佐以人溺、猪胆汁大意相同。所以去拒格之寒,兼有伏阳,不得不尔。如无伏阳,不必以阴药佐之也。出广州舶上,矾石液也。色黄莹净者佳,凡使,溶化入麻油中,或入童便中浸七日,细研水飞,入痼冷药,以雀脑髓拌之则不臭。一法:硫黄四两,用白矾半斤,入瓦罐内,以豆腐浆煮一日,去水慢火熬干,令结成一块。次日挖地坑埋一瓦罐,内贮米醋一碗,另用铁叶一片,钻十数孔于上,盖定罐口,却取前硫黄罐子覆铁叶上,两口相对,外以盐泥封固,候干,以炭火煅三炷香久,其白矾粘于上罐,硫黄溜于下罐醋内,候冷取出,水浸一宿,阴干,研用。曾青为使。畏细辛、铁。又土硫黄,出广南荣州,溪涧水中流出。味辛、热,腥臭。主疮疥,杀蛊毒。