〖真性红细胞增多症骨髓纤维化期-髓痹血滞证〗

辨识要点　①符合真性红细胞增多症骨髓纤维化期诊断；②中老年发病，男性多见；③起病隐匿；④真性红细胞增多症确诊后5～13年发生；⑤肤色红紫；⑥头痛头晕；⑦疲倦乏力；⑧视物模糊；⑨皮肤瘙痒；⑩消化性溃疡；⑪肢体麻木刺痛；⑫肝脾肿大；⑬高血压；⑭血象处于正常代偿范围；⑮造血干细胞JAK2／V617F基因突变或其他细胞遗传学异常；⑯骨髓活检示骨髓纤维化；⑰内源性红细胞系集落形成单位生成；⑱舌紫苔白脉涩。

临床决策　通髓活血。

治疗推荐　①《太平惠民和剂局方》红花当归散：红花、当归、刘寄奴、牛膝、炙甘草、紫葳、莪术、赤芍、肉桂、白芷，常规剂量，每日2次水煎送服狼毒丸30粒。②《太平圣惠方》卷28狼毒丸：狼毒、肉桂、川鸡头、京三棱、紫菀、附子、大黄、鳖甲、甜葶苈、槟榔、鮀甲、木香、桃仁、吴茱萸、皂荚、芜花，常规剂量研为细末，炼蜜为丸如梧桐子大，每次30丸，每日2次温水送服。③羟基脲每日每千克体重10～20 mg口服，维持白细胞3.5×109／L～5×10 9／L。④α干扰素300万U／m2，每周3次皮下注射。(https://www.daowen.com)

常用药物　狼毒，雄黄，青黛，紫草，穿山甲，白附子，升麻，蝉蜕，防风，羌活，莪术，三棱，赤芍，生地，当归，川芎，桃仁，红花，香附，牡丹皮，木香，紫草，红藤，血竭，丹参，茜草，人参。

思路拓展　《侣山堂类辩》：红花色赤多汁，生血行血之品也。陶隐居主治胎产血晕，恶血不尽绞痛，胎死腹中。《金匮》方红兰花酒，治妇人六十二种风，又能主治疟。临川先生曰：治风先治血，血行风自灭。盖风乃阳邪，血为阴液，此对待之法也。红花梂茎叶，且多毛刺，具坚金之象，故能胜制风木。夫男女血气相同，仲祖单治妇人六十二种风者，良有以也。盖妇人有余于气，不足于血，所不足者，乃冲任之血，散于皮肤肌腠之间，充肤热肉，生毫毛，男子上唇口而生髭须，女子月事以时下，故多不足也。花性上行，花开散蔓，主生皮肤间散血，能资妇人之不足，故主治妇人之风。盖血虚则皮毛之腠理不密，而易于受风也。此血主妊娠，故专治胎产恶血。《灵枢经》云：饮酒者，卫气先行皮肤，故用酒煎以助药性。疟邪亦伏于募原之腠理间，故能引其外出。夫血有行于经脉中者，有散于皮肤外者，而所主之药亦有不同。如当归、地黄、茜草之类，生养脉内之血者也，红兰花主生脉外之血者也；川芎、芍药、丹皮、红曲之类，又外内之兼剂也。学人能体认先圣用药之深心，思过半矣。