〖真性红细胞增多症贫血期-髓痹血虚证〗

辨识要点　①符合真性红细胞增多症贫血期诊断；②中老年发病，男性多见；③起病隐匿；④大多2～3年内死亡；⑤可演变为急性白血病；⑥贫血；⑦脾脏巨大功能亢进；⑧髓外造血；⑨全血细胞减少；⑩出血倾向；⑪头痛头晕；⑫疲倦乏力；⑬自汗盗汗；⑭皮肤瘙痒；⑮肢端麻木刺痛；⑯高血压；⑰造血干细胞JAK2／V617F基因突变或其他细胞遗传学异常；⑱骨髓活检示骨髓纤维化；⑲内源性红细胞系集落形成单位生成；⑳舌紫苔白脉涩。

临床决策　通髓补血。

治疗推荐　①《古今医彻》卷3王不留行汤：王不留行、穿山甲、麦门冬、当归、白芍、熟地黄、茯苓、通草、川芎、甘草，常规剂量，每日2次水煎送服狼毒丸1粒。②《千金要方》卷11狼毒丸：狼毒、半夏、杏仁、桂心、附子、蜀椒、细辛，常规剂量研为细末，炼蜜为丸弹子大，每次1粒，每日2次温水送服。③羟基脲每日每千克体重10～20 mg口服，维持白细胞3.5×109／L～5×109／L。④α干扰素300万U／m2，每周3次皮下注射。(https://www.daowen.com)

常用药物　王不留行，穿山甲，狼毒，雄黄，青黛，紫草，穿山甲，白附子，蝉蜕，防风，羌活，莪术，三棱，麦冬，当归，熟地，川芎，赤芍，桃仁，红花，香附，紫草，红藤，血竭，丹参，茜草。

思路拓展　①《神农本草经》：王不留行味苦性平。主金创，止血逐痛，出刺，除风痹内寒。久服轻身耐老，增寿，生山谷。②《本草求真》：王不留行专入肝胃。在古已命其名，谓此虽有王命，其性走而不守，不能以留其行也。又按古书有云：穿山甲王不留，妇人服之乳常流，亦云行血之力也。观此数语，已得气味主治大要矣。又着其味曰辛曰甘曰平，其气曰温，其功则能入足厥阴肝经血分。去风除痹，通经利便，下乳催生，散痈肿，拔竹刺，与瞿麦同功，则知气味疏泄，洵尔至极，又安能有血而克止乎。何书又言止血定痛，能治金疮，似与行血之意又属相悖。讵知血瘀不行，得此则行，血出不止，得此则止，非故止也，得其气味以为通达，则血不于疮口长流，而血自散各经，以致其血自止，其痛即定，岂必以止为止哉？③《侣山堂类辩·王不留行》：天地之形如鸟卵，仲景即以鸡子白补气，卵黄治血脉。金银花花开黄白，藤名忍冬，得水阴之气而蔓延。陶隐君谓能行荣卫阴阳，主治寒热腹胀，败毒消肿。盖荣卫行而寒热肿胀自消，得阴气而热毒自解，故又治热毒下痢、飞尸鬼疰、喉痹乳蛾。王不留行亦花开黄白，故名金盏银台，其性善行，言虽有王命，不能留其行也。陶隐君亦取其能行气血，主治金疮，痈肿，痛痹，产难，下乳汁，利小便，出竹木刺。夫血气留阻，百病皆生，荣卫营运，精神自倍。故二种皆为上品，并主轻身耐老，益寿延年。鸡卵用形，二花取色，一因其延蔓，一取其善行。夫医者，意也。本草大义，亦以意逆之，则得矣。开之曰：人但知金银花败毒消肿，不知有行荣卫血气之功，得冬令寒水之气。④《本经疏证》：王不留行多生麦地中，苗高一二尺，三四月开小花，如铎铃状，红白色，结实如灯笼草子，壳有五棱，壳内包一实，大如豆，实内细子大如菘子，生白熟黑，圆如细珠。王不留行多生麦地，且其成实适与麦熟同时，故每杂于麦中，凡麦中有此则面不能纯白，故须检去之。检之之法，垫漆几令欹侧，倾麦其上，以手抚之，则纷纷自下，以其形浑圆也。凡物之浑圆者，皆转旋极速而不滞，王不留行名义大率亦不外此。人身周流无滞者，血也，观《本经》《别录》取治金疮血出、鼻衄，仍治妇人难产，可见其能使诸血不旁流逆出。其当顺流而下者，又能使之无所留滞，内而隧道，外而经脉，无不如之，则痈疽、恶疮、瘘乳，皆缘血已顺流，自然轻则解散，重则分消矣。血流于脉，风阻之为风痹，内塞血不流畅，血中之气内薄为心烦，能治之者，亦总由血分通顺，故并克取效也。仲景用治金疮，义盖本此，后人仿此义用之治淋，亦大有见解。