〖获得性血管性血友病-脉失裹血证〗
辨识要点 ①符合获得性血管性血友病诊断;②无自幼出血和家族性出血病史;③抗血管性血友病活性抑制物抗体阳性;④多种疾病基础发生出血;⑤出血时间延长;⑥血小板计数和形态正常;⑦血小板黏附性降低;⑧皮肤黏膜出血如鼻出血、牙龈出血等;⑨瘀斑;⑩外伤或小手术后出血常见;⑪男女均可发病;⑫随年龄增长出血减轻;⑬女性青春期患者月经过多及分娩后大出血;⑭阿司匹林耐量试验阳性;⑮血小板黏附功能减低;⑯瑞斯托霉素的诱导不产生血小板聚集;⑰血管性血友病因子抗原降低;⑱FⅧ:C活性中度降低;⑲舌红苔白脉细。
临床决策 安脉止血。
治疗推荐 ①《万病回春》七生汤:生地、生荷叶、生藕汁、生韭叶、生茅根、生姜、京墨,常规剂量捣汁一碗送服云南白药每次2 g。②云南白药每次1~2 g口服。③冷沉淀物每千克体重10国际单位静脉滴注,每日1次。④FⅧ:C每千克体重15~20国际单位静脉滴注,每日1次。⑤重组人活化因子Ⅶ每千克体重90μg,每2~3 h静脉注射直至出血停止。⑥去氨加压素每次16~32μg快速静脉滴入,每12 h 1次。(https://www.daowen.com)
常用药物 云南白药,大黄,地鳖虫,血竭,莪术,三棱,蒲黄,五灵脂,巴豆霜,五加皮,当归,麝香,花蕊石,黄蜀葵花,龙骨,乌贼鱼骨,土狗,木香,阿胶,肉桂,赤芍,乌药,枳壳。
思路拓展 《证治准绳·鼻衄出血》:下虚上盛而衄,不宜过用凉剂,宜四物汤加参、芪、麦门、五味,磨沉香下养正丹,八味地黄丸。伤湿而衄,肾着汤加川芎,名除湿汤。伏暑而衄,茅花汤调五苓散。上膈极热而衄,金沸草散去麻黄、半夏、加茅花如荆芥数,或用黄芩芍药汤加茅花一撮。虚者茯苓补心汤,生料鸡苏散。饮酒过多而衄,茅花汤加干葛、鸡矩子,或理中汤去干姜,用干葛加茅花。而衄不止,苏合香丸一丸,或以小乌沉汤一钱,白汤调下。或煎浓紫苏汤,独调小乌沉汤,或添入黑神散一钱,盐汤调下亦得。仍蓦然以水噀其面,使惊则血止。非特攧 而衄,凡五窍出血皆治。曾病衄,后血因旧路,一月或三四衄,又有洗面而衄,日以为常,此即水不通借路之意,并宜止衄散,茅花煎汤调下。或四物汤加石菖蒲、阿胶、蒲黄各半钱,煎熟,调火煅石膏末一匙头许,兼进养正丹。前诸证服药不效,大衄不止者,养正丹多服,仍佐以苏子降气汤,使血随气下。衄后头晕,四物汤、十全大补汤。有先因衄血,衄止而变生诸证,或寒热间作,或喘急无寐,病状不一,渐成劳惫,当于虚损诸证详之。