〖遗传性血管性血友病-脉不裹血证〗

辨识要点　①符合遗传性血管性血友病诊断；②血管性血友病因子基因突变；③有家族史者多为常染色体显性遗传规律；④自幼出血倾向；⑤出血时间延长；⑥血小板计数和形态正常；⑦血小板黏附功能减低；⑧皮肤黏膜出血如鼻出血、牙龈出血等；⑨瘀斑；⑩外伤或小手术后出血常见；⑪男女均可发病；⑫随年龄增长出血减轻；⑬女性青春期患者月经过多及分娩后大出血；⑭阿司匹林耐量试验阳性；⑮瑞斯托霉素的诱导不产生血小板聚集；⑯血管性血友病因子抗原降低；⑰FⅧ：C活性中度降低；⑱舌红苔白脉细。

临床决策　安脉止血。

治疗推荐　①《产科发蒙》芎归百草饮：当归、人参、川芎、甘草、干姜、百草霜，常规剂量每日2次水煎送服七厘散一钱。②《救伤秘旨》七厘散：地鳖虫、血竭、硼砂、莪术、五加皮、菟丝子、木香、五灵脂、陈皮、大黄、土狗、朱砂、猴骨、巴豆霜、三棱、青皮、肉桂、赤芍、乌药、枳壳、当归、蒲黄、麝香，常规剂量研末为散，每次一钱，每日2次温水送服。③冷沉淀物每千克体重10国际单位静脉滴注，每日1次。④FⅧ：C每千克体重15～20国际单位静脉滴注，每日1次。⑤重组人活化因子Ⅶ每千克体重90μg，每2～3 h静脉注射直至出血停止。⑥去氨加压素每次16～32μg快速静脉滴入，每12 h 1次。(https://www.daowen.com)

常用药物　云南白药，花蕊石，黄蜀葵花，龙骨，乌贼鱼骨，百草霜，地鳖虫，当归，人参，川芎，干姜，血竭，莪术，五加皮，木香，五灵脂，大黄，土狗，巴豆霜，三棱，赤芍，乌药，蒲黄。

思路拓展　①《证治准绳·鼻衄出血》：衄者，因伤风寒暑湿，流传经络，涌泄于清气道中而致者，皆外所因。积怒伤肝，积忧伤肺，烦思伤脾，失志伤肾，暴喜伤心，皆能动血，随气上溢而致者，属内所因。饮酒过多，啖炙爆辛热，或坠堕车马伤损致者，皆非内非外因也。鼻通于脑，血上溢于脑，所以从鼻而出。宜茅花汤调止衄散，时进折二泔，仍令其以麻油滴入鼻，或以莱菔汁滴入亦可。茅花、白芍药对半尤稳。糯米炒微黄为末，新水下二钱。乱发烧灰存性，细研，水服方寸匕，并吹鼻中。萱草根捣汁，每一盏入生姜汁半盏相和，时时细呷。竹蛀屑，水饮调。百药煎，半烧半生，水酒调服。白及末，新汲水调下神效。治鼻衄久不止，或素有热而暴作者，诸药不效，神法以大白纸一张，作十数揲，于冷水内浸湿，置顶中，以热熨斗熨之，至一重或二重纸干立止。又方，用线扎中指中节，如左鼻孔出血扎左指，右鼻孔出血扎右指，两鼻孔齐出，则左右俱扎之。血衄不愈，以三棱针于气街穴出血，更用五味子十粒，麦门冬、当归、黄芪、生地、人参各一钱，水煎，空心热服。六脉细弦而涩，按之空虚，其色必白而夭不泽者，脱血也。此大寒证，以辛温补血养血，以甘温、甘热滑润之剂佐之即愈，理中汤，小建中汤。六脉俱大，按之空虚，心动面赤，善惊上热，乃手少阴心脉也，此气盛多而亡血。以甘寒镇坠之剂，大泻其气以坠气浮，以甘辛温微苦，峻补其血，三黄补血汤。实热衄血，先服朱砂、蛤粉，次服木香、黄连。大便结者下之，用大黄、芒硝、甘草、生地。溏软者，栀子、黄芩、黄连、犀角地黄汤，可选用之。有头风自衄，头风才发则衄不止，宜芎附饮，间进一字散。②《沈氏女科辑要·九窍出血》：九窍出血，死证恒多。惟产后瘀血妄行，九窍出血，有用逐瘀之药而得生者，不可遽断其必死。此是阅历后之言，不可忽略！虽无方药，其法已具。