〖凝血因子Ⅺ缺乏血友病-心失运血证〗

辨识要点　①符合凝血因子Ⅺ缺乏血友病诊断；②常染色体隐性遗传；③凝血因子Ⅺ缺乏；④出血症状轻微；⑤女性也可出血；⑥凝血因子Ⅺ活性减低与出血并不完全相关；⑦APTT延长；⑧PT正常；⑨舌红苔白脉数。

临床决策　清心运血。

治疗推荐　①《伤寒温疫条辨》大清凉散：白僵蚕、蝉蜕、全蝎、当归、生地、金银花、泽兰、泽泻、木通、车前子、黄连、黄芩、栀子、五味子、麦冬、龙胆草、牡丹皮、知母、生甘草，常规剂量，每日2次水送服。②《辨证录》卷8断血汤：黄芪、当归、三七根末、茯苓、牡丹皮，常规剂量，每日2次水煎服。③《备急千金要方》卷3阿胶丸：阿胶、人参、甘草、龙骨、桂心、干地黄、白术、黄连、当归、附子，常规剂量研为细末，炼蜜为丸如梧桐子大。每次30丸，每日2次温水送服。④补充缺失的凝血因子。⑤去氨加压素每次16～32μg快速静脉滴入，每12 h 1次。⑥达那唑每日300～600 mg顿服或分次口服。⑦基因疗法。(https://www.daowen.com)

常用药物　黄连，黄芩，栀子，大黄，生地，牡丹皮，知母，阿胶，白僵蚕，蝉蜕，全蝎，当归，金银花，泽兰，泽泻，车前子，五味子，麦冬，龙胆草，人参，龙骨，白术。

思路拓展　①《辨证录》：断血汤用黄芪以补气，用当归以补血。气既旺，无难推送夫败浊矣。况所化精血，久已外出，所流者乃旧血，而非败血也。今用补气、补血之药，以生新血，新血一生，旧血自止，况有三七根之善于止血乎。方中丹皮清血中之火，茯苓以分其水中之血，自然清浊不至混杂，壅阻得以疏通也。②《千金方衍义》：《备急千金要方》卷3阿胶丸方下虽主虚冷洞下，而证见本寒标热，故汇推理中、驻车及本门龙骨丸三方，并去干姜而易附子，功力倍增。阿胶、当归专补营虚，人参、白术专扶胃弱，桂心、附子专治本寒，黄连一味专除标热，犹恐桂、附过热，乃进地黄以护真阴，龙骨以填渗漏，非但防虚阳之窃，并可杜虚寒之下脱也。③《神农本草经》：阿胶味甘平。主心腹，内崩，劳极，洒洒如疟状，腰腹痛，四肢酸疼，女子下血安胎，久服轻身益气，一名傅致胶。④《本草崇原》：阿胶气味甘平，无毒。主治心腹内崩，劳极洒洒如疟状，腰腹痛，四肢酸疼，女子下血，安胎，久服轻身益气。阿胶乃滋补心肺之药也。心合济水，其水清重，其性趋下，主清心主之热而下交于阴。肺合皮毛，驴皮主导肺气之虚而内入于肌。又，驴为马属，火之畜也，必用乌驴，乃水火相济之义。崩，堕也，心腹内崩者，心包之血，不散经脉，下入于腹而崩堕也。阿胶益心主之血，故治心腹内崩。劳极，劳顿之极也。洒洒如疟状者，劳极气虚，皮毛洒洒如疟状之先寒也。阿胶益肺主之气，故治劳极洒洒如疟状。夫劳极，则腰腹痛。洒洒如疟状，则四肢酸痛。心腹内崩，则女子下血也。心主血，肺主气，气血调和，则胎自安矣。滋补心肺。故久服轻身益气。按：《灵枢·经水》篇云，手少阴外合于济水，内属于心。隐庵心合济水之说，盖据此也。李中梓谓：《内经》以济水为天地之肝，故阿胶入肝功多，当是误记耳。