血管性血友病

血管性血友病（von willebrand disease）是遗传性出血性疾病。大多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。病理特点：血管性血友病因子基因位于12号染色体短臂末端，血管性血友病因子缺陷时血管性血友病因子生成减少或功能异常，伴随FⅧ：C中度减低，血小板黏附、聚集功能障碍，不能完成正常的止血功能。获得性血管性血友病产生具有抗血管性血友病因子活性的抑制物，抑制物与血管性血友病因子的非活性部位结合形成复合物，加速血管性血友病因子在单核-巨噬细胞系统的破坏。另外，肿瘤细胞可吸附血管性血友病因子，使血浆血管性血友病因子减少。(https://www.daowen.com)