〖肾性尿崩症-肾脏消渴证〗

辨识要点　①符合肾性尿崩症诊断；②家族性X 连锁遗传；③异常基因位于X 染色体长臂Xq28部位；④肾小管对AVP不敏感；⑤AVP2受体基因突变；⑥水通道蛋白2基因突变引起常染色体隐性遗传；⑦出生后即出现症状；⑧男孩多发；⑨生长发育迟缓；⑩注射加压素后尿量不减少，尿比重不增加；⑪血浆AVP浓度正常；⑫多尿多饮；⑬烦渴；⑭尿比重常在1.005以下；⑮尿渗量低于200 mOsm；⑯高渗性脱水；⑰血容量不足；⑱认智障碍；⑲癫痫发作；⑳舌红苔白脉沉细。

临床决策　调摄气化。

治疗推荐　①《鸡峰普济方》卷19古瓦汤：屋上瓦、生白术、干地黄、生姜、橘皮、人参、甘草、黄芪、远志、桂心、当归、芍药、大枣，常规剂量，每日2次水煎服。②《医学碎金录》坤髓膏：黄牛骨髓、山药、炼白蜜各八两，隔汤煮一炷香，每服鸡子大一块，空心白汤调下。③每日补充5%葡萄糖溶液防止脱水。④限制溶质入量。⑤氢氯噻嗪每次25 mg每日2～3次口服。⑥吲哚美辛每次25 mg每日3次口服。(https://www.daowen.com)

常用药物　屋上瓦，生白术，干地黄，橘皮，人参，牛髓，黄芪，山药，桂枝，当归，芍药。

思路拓展　《丹溪治法心要》：消渴之证乃三焦受病也。东垣有法，分上、中、下治。上消者肺也，多饮水而少食，大小便如常；或云小便清利，其燥在上焦也，治宜流湿润燥。中消者胃也，渴多饮水而小便赤黄，宜下至不饮而愈。下消者肾也，小便浊淋如膏之状，宜养血而整肃，分其清浊而自愈。大法养肺降火生血为主。消渴泄泻先用白术、白芍药炒为末调服后，隙服白莲藕汁膏。内伤病退后燥渴不解，此有余热在肺家，以人参、黄芩、甘草少许同煎，加姜汁冷服。或以茶匙挑药，渐渐服之。虚者亦可服独参汤。消渴而小便频数，宜生津甘露饮，琼玉膏亦妙。口干舌干，小便赤数，舌上赤裂，地黄饮子。孕妇当盛夏渴思水与四物汤加黄芩、陈皮、生甘草、木通数帖愈。白藕汁膏：黄连末、生地汁、牛乳汁、白莲藕汁各一斤，上将诸汁，慢火熬膏，入连末和丸，每服二三十丸，温水下，日服数次。缫丝汤：天花粉、芦根汁、淡竹茹、麦门冬、知母、牛乳，皆消渴之要药也。