〖遗传性中枢尿崩症-中枢消渴证〗

辨识要点　①符合遗传性中枢尿崩症诊断；②中枢性尿崩症有家族史；③常染色体显性遗传；④AVP-神经垂体素运载蛋白编码区多种多样的基因突变；⑤多尿，24 h尿量5～10 L；⑥烦渴多饮；⑦尿比重常1.005以下；⑧尿渗透压50～200 mOsm／L；⑨尿渗透压小于血浆渗透压；⑩禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加；⑪注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿渗透压较注射前增加9%以上；⑫血浆精氨酸加压素降低；⑬尿色淡如清水；⑭舌红苔白脉细。

临床决策　清热利水。

治疗推荐　①《圣济总录》卷58茅根汤：茅根、芦根、菝葜、石膏、乌梅、淡竹根，常规剂量每日2次水煎服。②《温病条辨》连梅汤：黄连、乌梅、麦冬、生地、阿胶，常规剂量每日2次水煎服。③去氨加压素每日2次每次10～20μg鼻腔喷雾吸入；醋酸去氨加压素片每次0.1～0.4 mg每日2～3次口服；去氨加压素每次1～4μg每日1～2次肌内注射。④鞣酸加压素注射液每毫升5单位，首次0.1～0.2 ml肌内注射。⑤垂体后叶素每次5～10单位皮下注射。⑥氢氯噻嗪每次25 mg每日2～3次口服。⑦卡马西平每次0.2 g每日2～3次口服。⑧氯磺丙脲每日剂量不超过0.2 g早晨一次口服。(https://www.daowen.com)

常用药物　石膏，寒水石，滑石，茯苓，猪苓，桂枝，泽泻，白术，枇杷叶，桑叶，生地，熟地，天冬，麦冬，石斛，枳壳，茵陈，炙甘草，黄芩。

思路拓展　《圣济总录·消渴烦躁》：治消渴心脾实，燥热多渴，化为小便，知母饮方：知母、生芦根各三两，土瓜根二两，黄芩、炙甘草各一两半，龙齿三两、大黄二两半，上七味㕮 咀，每服五钱匕，水三盏，煎取二盏，去滓下生麦门冬汁二合，食后分温三服。治消渴及心藏燥热，饮水无度，桑白皮汤方：桑根白皮、人参、知母、麦门冬、枇杷叶、黄连、葛根、地骨皮、淡竹叶各半两，上九味粗捣筛，每服四钱匕，水一盏半，煎至一盏，去滓食前服，日再。治消渴心中烦躁黄芪汤方：黄芪、白茅根、麦门冬、白茯苓各三两，石膏八两，车前子五两，甘草二两半，上七味粗捣筛，每服五钱匕，水二盏，煎至一盏，去滓空腹温服。治消渴烦躁，心藏热引饮，茯苓汤方：白茯苓、麦门冬、石膏五两，茅根一升，上四味粗捣筛，每服五钱匕，水二盏，入冬瓜一片，同煎至一盏，去滓温服，不拘时候，日四五服。治消渴发热，心神烦躁引饮，麦门冬汤方：麦门冬、黄芪、黄连、桑根白皮各一两，石膏二两，知母、栝蒌根各三分，人参、甘草炙、葛根、赤茯苓、地骨皮、升麻各半两，上一十三味，粗捣筛，每服四钱匕，水一盏，入生姜半分切，淡竹叶二七片，煎至七分，去滓不计时候温服。