〖Wolfram综合征-遗传消渴证〗

辨识要点　①符合Wolfram 综合征诊断；②常染色体隐性遗传；③中枢性尿崩症；④糖尿病；⑤视神经萎缩；⑥耳聋；⑦多尿；⑧烦渴多饮；⑨尿比重1.005以下；⑩尿渗透压50～200 mOsm／L；⑪尿渗透压小于血浆渗透压；⑫血浆精氨酸加压素降低；⑬尿色淡如清水；⑭舌红苔白脉细。

临床决策　补肾止渴。

治疗推荐　①《医学衷中参西录》玉液汤：生山药、生黄芪、知母、生鸡内金、葛根、五味子、天花粉，常规剂量，每日2次水煎服。②《圣济总录》卷8巴戟天饮：巴戟天、五加皮、附子、牛膝、石斛、萆薢、炙甘草、防风、茯苓，常规剂量，每日2次水煎服。③去氨加压素每日2次每次10～20μg鼻腔喷雾吸入。④醋酸去氨加压素片每次0.1～0.4 mg每日2～3次口服。(https://www.daowen.com)

常用药物　生山药，生黄芪，知母，葛根，五味子，天花粉，巴戟天，牛膝，石斛，萆薢，防风。

思路拓展　《圣济总录·消渴烦躁》：治消渴胸膈烦闷，燥渴饮水无度，人参饮方：人参一两、白茯苓、甘草炙各半两，麦门冬一分，上四味㕮 咀如麻豆大，以水五盏，煎取二盏，去滓温顿服之。治消渴口干烦躁，饮水无度，铅白霜丸方：铅白霜半两、青黛一两、栝蒌根末一两、龙脑一钱，上四味细研匀，炼蜜和丸如梧桐子大，每服二十丸，煎竹叶汤嚼下，食后日三。治消渴烦热白矾丸方：白矾、铅白霜各一分，上二味，细研令匀，炼蜜和丸如鸡头大，绵裹含化咽津。治消渴烦热，心中狂乱，葛根汁方：生葛根五斤、白蜜两匙，上二味同搅匀，不限早晚，渴即饮一盏，量力饮之，频服亦不损人。治消渴，心胸烦躁，黄连丸方：黄连、栝蒌根、炙甘草、栀子仁各一两半，香豉二两半，上五味捣罗为末，炼蜜和剂，更于铁臼内，涂酥杵匀熟。丸如梧桐子大，午食后、温浆水下三十丸。