嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是嗜铬组织的肿瘤疾病。以持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱为主要临床表现。病理特点:嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%~90%,大多为一侧性,少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部,其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。腹外者位于胸内、颈部、颅内。肾上腺外肿瘤可为多中心的,局部复发的比例较高。肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素,以前者为主,极少数只分泌肾上腺素,家族性者可以肾上腺素为主,尤其在早期、肿瘤较小时;肾上腺外的嗜铬细胞瘤,除主动脉旁嗜铬体所致者外,只产生去甲肾上腺素,不能合成肾上腺素。(https://www.daowen.com)