原发性甲状旁腺功能亢进症

原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism）是甲状旁腺激素合成与分泌过多的内分泌疾病。以全身弥漫性骨病等为主要临床表现。病理特点：甲状旁腺腺瘤约占总数的85%，绝大多数为单个腺瘤，且多位于下方的甲状旁腺。6%～10%甲状旁腺腺瘤可位于胸腺、心包或食管后。腺瘤体积一般较小，重0.5～5.0 g，但也可大至10～20 g。有完整的包膜，其中主要是主细胞，有时从组织学上与增生不易区分。甲状旁腺增生约占总数10%，常累及上下4个腺体，外形不规则，无包膜，其中主要也是主细胞。有时增生组织周围可形成假包膜，易误认为多发性甲状旁腺腺瘤。甲状旁腺癌约占总数2%以下。部分甲状旁腺癌发展较缓慢，早期手术切除可获痊愈，但部分病例发展迅速，可远处转移至肺、肝、骨等。家族性多发性内分泌腺瘤病为常染色体显性遗传，有明显的家族发病倾向。不同的基因缺陷，突变的家族性多发性内分泌腺瘤病1基因位于11号染色体长臂，11q13带。突变的家族性多发性内分泌腺瘤病2A 基因则位于第10对染色体长臂上，即10q11.2带，为RET原癌基因，表达产物为ret蛋白。(https://www.daowen.com)