风湿热

风湿热（rheumatic fever）是全身性结缔组织炎症疾病。以游走性多关节炎和心脏炎伴发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病为主要临床表现。病理特点：全身各器官均可受累，但以心脏、血管和浆膜等处的病变最为明显。特征性病理变化为风湿小体即Aschoff小体。变质渗出期心脏、浆膜、关节、皮肤等病变部位结缔组织基质的黏液样变性和胶原纤维素样坏死，浆液纤维素渗出，少量淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润。增生期或肉芽肿期心肌间质、心内膜下和皮下结缔组织特征性的肉芽肿性病变。风湿小体由聚集于纤维素样坏死灶内的成群风湿细胞及少量淋巴细胞和浆细胞构成。风湿细胞由增生的巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质后转变而来。风湿细胞也称为阿绍夫细胞，心肌间质内的Aschoff细胞多位于小血管旁，细胞体积大，圆形，胞质丰富，略嗜碱性。核大，圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，核的横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状，有时可见多个核的Aschoff巨细胞。纤维化期或硬化期Aschoff小体中的坏死组织逐渐被吸收，风湿细胞转变为成纤维细胞，使风湿小体逐渐纤维化，最后形成梭形小瘢痕。风湿病病变反复发作，受累器官和组织中常可见到新旧病变同时并存的现象。病变累及心脏全层组织称风湿性全心炎或风湿性心脏炎。风湿性心内膜炎主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受累，其次为二尖瓣和主动脉瓣同时受累。主动脉瓣、三尖瓣和肺动脉瓣极少受累。病变初期，受累瓣膜肿胀，瓣膜内出现黏液样变性和纤维素样坏死，浆液渗出和炎细胞浸润。病变瓣膜表面，尤以瓣膜闭锁缘上形成单行排列、直径为1～2 mm 的疣状赘生物。这些赘生物呈灰白色半透明状，附着牢固，不易脱落。赘生物多时，可呈片状累及腱索及邻近内膜。光镜下，赘生物由血小板和纤维蛋白构成，伴小灶状的纤维素样坏死。其周围可出现少量的Aschoff细胞。病变后期，由于病变反复发作，引起纤维组织增生，导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、短缩、瓣膜间互相粘连、腱索增粗、短缩，最后形成慢性心瓣膜病。当炎症病变累及房、室内膜时，引起内膜灶状增厚及附壁血栓形成。由于病变所致瓣膜口狭窄或关闭不全，受血流反流冲击较重，引起内膜灶状增厚，称为McCallum 斑。风湿性心肌炎病变主要累及心肌间质结缔组织，常表现为灶状间质性心肌炎，间质水肿，在间质血管附近可见Aschoff小体和少量的淋巴细胞浸润。病变反复发作，Aschoff小体机化形成小瘢痕。病变常见于左心室、室间隔、左心房及左心耳等处。风湿性心肌炎在儿童可发生急性充血性心力衰竭。累及传导系统时，可出现传导阻滞。风湿性心外膜炎病变主要累及心外膜脏层，呈浆液性或纤维素性炎症。当大量浆液渗出为主时，形成心外膜腔积液。当渗出以纤维素为主时，覆盖于心外膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而形成绒毛状，称为绒毛心。渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收，则发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连，形成缩窄性心外膜炎。风湿性关节炎最常侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节，呈游走性、反复发作性。关节局部出现红、肿、热、痛和功能障碍。关节腔内有浆液及纤维蛋白渗出，病变滑膜充血肿胀，邻近软组织内可见不典型的Aschoff小体。急性期后，渗出物易被完全吸收，一般不留后遗症。皮肤环形红斑为渗出性病变。多见于躯干和四肢皮肤，为淡红色环状红晕，中央皮肤色泽正常。光镜下，红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿，淋巴细胞和单核细胞浸润。皮下结节为增生性病变。多见于肘、腕、膝、踝关节附近的伸侧面皮下结缔组织，直径0.5～2 cm，呈圆形或椭圆形，质硬、无压痛的结节。光镜下，结节中心为大片状纤维素样坏死物，周围为呈放射状排列的Aschoff细胞和成纤维细胞，伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。风湿性动脉炎时大小动脉均可受累，以小动脉受累较为常见，包括冠状动脉、肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉及肺动脉等。急性期，血管壁发生纤维素样坏死，伴淋巴细胞浸润，并伴有Aschoff小体形成。病变后期，血管壁纤维化而增厚，管腔狭窄，可并发血栓形成。风湿性脑病为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。后者主要累及大脑皮质、基底节、丘脑及小脑皮层。光镜下，神经细胞变性，胶质细胞增生及胶质结节形成。当锥体外系受累时，患儿出现肢体的不自主运动，称为小舞蹈病。(https://www.daowen.com)