颅骨生长性骨折

1.概述

颅骨生长性骨折是颅脑损伤中少见的一种特殊类型的骨折，即骨折后骨折缝不愈合，反而逐渐扩大造成永久性的颅骨缺损，同时伴有脑组织的膨出，并可产生一系列的并发症。本病好发于顶部，其次为额部、枕部，偶发在颅底，表现为头部搏动性包块、颅骨缺损和神经功能障碍。颅骨生长性骨折的发病率很低，文献报道颅骨生长性骨折在婴幼儿颅脑外伤中占0.05%～1%，50%发生在1岁以内，90%发生在3岁以内。

2.病理生理

小儿硬脑膜较薄且与颅骨内板贴附紧密，颅骨发生分离骨折时，下面的硬脑膜同时发生撕裂，此时如硬脑膜、蛛网膜、软脑膜及脑组织突入骨折裂隙之间，即存在向外部生长的“力量”促成生长性骨折的发生。如蛛网膜突入后可能形成某种程度的活瓣样作用，使脑脊液流出而不易返回，形成局部的液体潴留；同时骨折裂缝长期受脑搏动的冲击，使骨折缝进一步分离及骨折缝缘脱钙吸收，形成颅骨缺损逐渐加宽，导致脑组织膨出继续加重。婴幼儿期颅脑生长发育较快也是促使脑膨出加重和颅骨缺损增大的重要因素。局部脑组织的挫裂伤及膨出脑组织在骨窗缘受压迫导致血供障碍，使局部脑组织萎缩、坏死、吸收，是膨出脑组织发生囊性变形成囊肿的主要原因。若同侧脑软化严重，膨出的脑囊肿可以和脑室相通形成脑穿通畸形，加重神经功能障碍。囊肿的形成和扩大可以使颅骨缺损增大。部分病例没有明显的脑膨出，局部以胶质瘢痕增生为主要病理表现。

3.临床表现

颅骨生长性骨折的最常见症状为颅脑外伤后数周至数月颅盖部出现进行性增大的软组织包块，可呈搏动性。多伴发偏瘫、失语等局限性神经功能障碍，其次是局灶性癫痫发作，部分患者抽搐是首发症状。发生于颅盖部的颅骨生长性骨折患者，病程中期、后期均可触及颅骨缺损。发生于颅底的颅骨生长性骨折不出现包块，神经系统功能障碍为主要表现，其他少数病例表现为眼部症状、脑膜炎等。一组60例的病例报告发现：2／3患者出现偏瘫，近一半存在癫痫发作。(https://www.daowen.com)

4.诊断与鉴别诊断

降低严重颅骨生长性骨折的发生主要靠早期诊断。多数学者认为颅骨线性骨折在X 线片显示骨折缝宽度在4mm 以上是颅骨生长性骨折的确诊标准。但一组63例骨折缝宽度大于3mm 的婴幼儿分离性颅骨骨折病例报告中提示，83%(52例)存在明确硬脑膜破裂并手术治疗；17%(11 例)无明确硬脑膜破裂。随访6个月～3年均无生长性骨折发生。在此组病例中14例骨折缝宽度＜4mm 存在硬脑膜破裂、脑组织疝出，6例骨折缝宽度＞4mm 而未发现硬脑膜破裂或脑组织疝出。提示骨折缝宽度＞4mm 不能作为颅骨生长性骨折的唯一诊断标准。笔者手术发现1例骨折缝小于1mm 却存在硬脑膜破裂的患者，可能原因是幼儿颅骨较软，外伤即刻颅骨骨折明显变形移位造成硬脑膜撕裂，外力消失后移位骨板回弹复位，在颅骨影像学上骨折呈线性，无明显分离。在临床工作中需避免此类情况所致的漏诊。

颅骨生长性骨折局部包块需与单纯头皮血肿鉴别。颅盖部骨折后如出现逐渐增大的局部搏动性肿块，基底部触及颅骨缺损，则高度提示颅骨生长性骨折。典型的颅骨生长性骨折诊断并不困难，表现为外伤后合并颅骨骨折并逐渐出现骨折缝增宽、颅骨缺损，局部搏动性包块。但颅骨生长性骨折早期诊断尤其重要，早期硬脑膜修补可避免颅骨缺损及继发性脑损伤。准确判断颅骨骨折是否伴有硬脑膜破裂非常关键，因为颅骨骨折伴硬脑膜破裂是发生颅骨生长性骨折的病理基础。应根据颅骨骨折、脑损伤、合并头皮血肿等情况并辅助影像学检查，仔细判断是否有硬脑膜破裂。发生颅骨生长性骨折的病例往往有如下特征：①位于颅盖部。②骨折相应部位脑组织有明显挫裂伤。③骨折缝有分离，一般大于3mm。④局部头皮肿胀与单纯头皮血肿(此时多为骨膜下血肿)有所不同：单纯头皮血肿有明显波动感，早期张力较高，数天后张力明显降低；合并硬脑膜破裂者头皮肿胀波动感稍差，几天后有明显沿骨折走形的头皮下软组织感(皮下碎烂坏死脑组织)；或者因为脑脊液漏出，较单纯头皮血肿有更明显的皮下水样波动感。⑤头皮下穿刺可见碎裂脑组织或淡血性脑脊液，此方法简便易行，安全可靠。⑥头颅CT 检查可见皮下积液密度比头皮血肿低，结合三维CT 及MRI判断硬脑膜完整性，典型病例可见脑组织疝出。一般情况下细致的体检结合头皮穿刺可以明确判断。一些难以明确诊断的病例，需充分告知家长密切门诊随访，一旦提示有生长性骨折的征象应及时复诊。

5.治疗

颅骨生长性骨折重在早发现、早处理，因为早期诊断及治疗是控制整个病情发展的关键环节。颅骨生长性骨折只能采用手术治疗，其主要目的是修补硬脑膜及颅骨缺损，对伴发癫痫者可同时行癫痫灶切除。在病情早期手术较容易，修补硬脑膜后颅骨骨瓣原位复位，即使缝隙较宽一般也不会影响颅骨的生长重建。病情进展后颅骨缺损范围增大，撕裂的硬脑膜常回缩至颅骨缺损区之外，开颅时为了显露出硬脑膜边缘，应在颅骨缺损缘1～3cm 外钻孔以探查骨孔下方是否存在硬脑膜。若存在硬脑膜即以此为界掀开骨瓣，若没有硬脑膜则需适当再扩大范围。术前还需了解有无硬脑膜下积液、脑积水等引起颅内压增高的并发症，若有则应做相应处理。硬脑膜修补材料可取自患者局部的颅骨骨膜、颞肌筋膜、帽状腱膜，现在使用人工材料(神经补片)修补硬脑膜也是较好的选择。颅骨修补材料以往多采用患者自身的肋骨或劈开的颅骨内外板，目前修补材料主要采用塑形钛网。修补颅骨缺损时需注意，因长时间脑搏动冲击，颅骨缺损边缘成唇样外翻，直接用钛网覆盖成形差，需去除变形的颅骨缺损边缘或打磨平整后再行钛网覆盖。手术皮瓣设计时需考虑到手术范围存在的可变因素，充分估计皮瓣大小。术前的塑形钛网准备可以根据头颅三维CT 显示的颅骨缺损形状及术中颅骨缺损缘修整范围来设计钛网大小及形状，以获得满意的修复效果。