一、诊断标准
2026年08月18日
一、诊断标准
1.临床表现
(1)头痛:多数患者主要症状为长期头痛,常为偏头痛样,但部位并不固定而且与病变的定位无关。当畸形出血时,头痛加剧,且伴有呕吐。
(2)癫痫:1/3以上的患者以癫痫发作起病,多呈局限性抽搐。
(3)出血:可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血。常因体力活动、情绪激动等因素诱发,也可无任何原因。表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。
(4)局限性神经功能障碍及智力减退:由于脑窃血现象,病变远端和邻近脑组织缺血,久之对侧肢体可出现进行性肌力减弱,并发生萎缩。在儿童期发病,病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。
(5)颅内杂音:当畸形体积大、部位表浅时可听到。
(6)临床分级:一般用Spetzler分级法分成1~5 级,不能治疗的病变归类为6级(表4-2)。(https://www.daowen.com)
表4-2 脑动静脉畸形分级

注 分级=AVM 大小分数十AVM 部位分数十AVM 引流分数。
2.辅助检查
(1)脑血管造影是本病确诊的主要手段。可以发现畸形血管团、扩张的供应动脉、扩张的引流静脉、可伴有动静脉瘘、可伴有动脉瘤与静脉瘤等。
(2)头部CT、MRI及MRA 检查对了解有无出血、病变定位及病变与周围脑组织的关系有很大帮助。
(3)脑电图检查可表现为局限性慢波、棘-慢综合波等。