一、概述
椎管内肿瘤也称为脊髓肿瘤,主要来源于脊髓及和脊髓相关的椎管内组织细胞,如终丝、神经根、硬脊膜、蛛网膜、血管以及椎管内脂肪组织等。椎管内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤的15%。部分椎管内肿瘤是由身体其他部位原发肿瘤转移而来,大多位于硬脊膜外,侵犯脊髓少见。
(一)分类
按照解剖层次分为硬脊膜外、硬脊膜下及脊髓髓内肿瘤;按照病理性质分为脊膜瘤、神经纤维瘤、星形细胞瘤、脊索瘤以及表皮样囊肿等;按照来源分为原发性、继发性和转移性肿瘤;按照在脊髓的节段分为上颈段、颈膨大、胸段、腰膨大及马尾部肿瘤。
(二)临床表现
由于椎管内空间有限,本病临床症状及体征主要是由于肿瘤在椎管内刺激、压迫及损坏脊髓和脊神经所致。椎管内肿瘤一般病程较长,进展缓慢。主要表现为进行性感觉障碍、运动障碍及自主神经系统症状等。
(三)临床诊断
1.病史
应该详细询问患者病史,特别是感觉障碍、运动障碍、刺激性疼痛及神经功能障碍等。椎管内肿瘤一般病程较长,而一些恶性肿瘤及肿瘤囊性变或出血等可致症状急剧恶化。详细完善的病史资料对于椎管内肿瘤的诊断意义很大。
2.体格检查
由于肿瘤在椎管内节段和层次的不同,其引起的临床症状也不相同,因而严格的体格检查和对临床体征的客观、科学分析对椎管内肿瘤的初步定位意义深远。
(1)髓内肿瘤和髓外肿瘤临床体征主要区别在于:前者症状主要是自上而下出现,而后者主要为自下向上发展;前者有感觉分离,根性疼痛不确切,而后者感觉分离少见但较早出现根性疼痛。
(2)不同脊髓节段肿瘤的临床体征也不相同
1)高颈段(C1~4):枕颈部疼痛,有时伴四肢痉挛性瘫痪,躯干及四肢的感觉障碍。有时还会出现呃逆、呕吐和呼吸困难,为肿瘤侵犯膈肌所致。
2)颈膨大(C5~T 1):早期出现上肢及肩背部疼痛,如果肿瘤侵犯并引起脊髓横贯性损害时,可出现上肢弛缓性瘫痪,下肢痉挛性瘫痪,以及病变以下节段的感觉障碍。有时还会出现霍纳综合征。
3)腰段(T 2~12):早期出现特征性腰腹部疼痛,呈束带样感觉。随着肿瘤的生长出现下肢的痉挛性瘫痪伴有感觉障碍,而上肢正常。(https://www.daowen.com)
4)腰膨大(L1~S2):早期出现腰及双下肢疼痛,随病程进展出现双下肢的弛缓性瘫痪,同时多伴有括约肌功能障碍。
5)圆锥和马尾:圆锥肿瘤早期出现自主神经功能障碍,伴有相应部位感觉障碍;马尾肿瘤早期多出现剧烈的神经根性痛,有肌肉萎缩、感觉障碍等,而自主神经功能障碍出现较晚。
3.辅助检查
必要的检查是椎管内肿瘤确诊不可缺少的检查方法和诊断依据。传统临床应用的检查方法有腰椎穿刺、脑脊液动力学检查(Queckenstedt试验)、X 平片扫描、脊髓造影等,部分方法由于具有一定的创伤性和危险性、操作复杂及对肿瘤分辨率差等关系,目前临床上作为椎管内肿瘤的诊断运用已经很少。而CT 和MRI检查是目前运用较多的影像学检查手段。CT 平扫对椎管肿瘤诊断意义不大,而CT 增强扫描可以显示某些肿瘤的范围、周边水肿情况等。目前对椎管内肿瘤临床诊断应用最广泛,也最具有价值的是MRI。MRI较CT 能更加清楚地显示肿瘤及其周围结构,特别是MRI能够从水平、冠状以及矢状位显示肿瘤立体位置以及与周围组织的关系,对肿瘤的定位以及指导手术治疗具有不可替代的意义,而部分肿瘤在MRI的特定影像学表现也有助于肿瘤的定性诊断。
(四)治疗
大部分椎管内肿瘤是良性肿瘤,外科手术是首选方法。明确诊断后尽早手术,大多数临床症状可以得到缓解,而且脊髓功能可以部分或全部恢复。而椎管内转移性肿瘤或恶性肿瘤在手术后应辅以放疗或化疗巩固疗效。
1.手术适应证
椎管内占位病变明确,且患者出现脊髓或相邻神经根功能影响者均应考虑手术治疗。
2.手术禁忌证
有严重或不可改善的心、肺、肝、肾等系统疾病,无法耐受手术者;手术野局部皮肤感染、溃疡或坏死者应积极局部处理后手术;椎管内转移瘤,其他系统已经出现明显临床症状者;对椎管内多发肿瘤,应征得家属和患者同意后,选择责任病变手术或分次手术。
3.手术并发症
脊髓损伤导致临床症状加重或出现相应节段新发症状;单根或很少几根神经根损伤多不会引发明显临床症状,但连续几根神经根损伤可能导致相应症状;术野局部神经根粘连导致感觉过敏或疼痛症状;术野血肿压迫脊髓症状;体位不当、释放脑脊液过多致颅压改变症状;术中渗血进入蛛网膜下腔出现头痛等症状;伤口愈合差,脑脊液漏以及感染等。
(五)预后
随着神经外科显微技术的发展和运用,目前椎管内肿瘤手术切除已经不再困难,特别是髓内良性肿瘤,目前首选手术治疗。术后患者出现局部疼痛、肢体功能缺失、椎体骨性结构不稳定等系列并发症,需要疼痛治疗中心、康复治疗中心及骨科等多专业协助,因此椎管内肿瘤手术后并发症减少和提高生存质量是神经外科医生需要考虑的问题。