三、髓内肿瘤
髓内肿瘤为中枢神经系统常见肿瘤之一，约占椎管内肿瘤的1／3，其中室管膜细胞瘤、星形细胞瘤和血管网织细胞瘤最常见，其次还有海绵状血管瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿以及转移瘤等。脊髓髓内肿瘤呈节段分布，较多发生在颈段及胸段，其次为胸腰段。
(一)髓内常见肿瘤类型
1.室管膜瘤
室管膜瘤是最常见的髓内肿瘤，包括终丝室管膜瘤。后者从解剖角度看，临床多归属于髓外肿瘤。室管膜瘤多发生于成年人，性别差异不大。除终丝外，室管膜瘤多发生于颈段，主要起源于中央管成终丝室管膜。大体标本上，室管膜瘤与周围脊髓有潜在分界，有假包膜形成，肿瘤质地中等，肿瘤上下极多有脊髓中央管扩大；组织学上以细胞型室管膜瘤多见。
2.星形细胞瘤
星形细胞瘤在髓内仅次于室管膜瘤，约占中枢系统星形细胞瘤的3%，是儿童髓内最常见肿瘤。髓内星形细胞瘤多发生于颈段和颈胸段。大体标本上，星形细胞瘤和室管膜瘤相似，质地更坚韧，与周围脊髓分界欠清，部分肿瘤囊变，肿瘤合并脊髓空洞较室管膜瘤少见；组织学上以Ⅰ～Ⅱ级低度恶性原浆型星形细胞瘤多见，部分为恶性。
3.血管网织细胞瘤
血管网织细胞瘤也是髓内常见肿瘤之一，是起源于血管的良性病变。可合并Von Hippel-Lindau综合征，对位于颈段，多位于脊髓背侧。显微镜下观察可见病变与软脊膜关系密切，与脊髓有边界，有多根异常粗大动脉供血，引流静脉常怒张充盈，走行扭曲。不同于小脑网织细胞瘤，髓内病变少见典型囊变和结节。
4.脂肪瘤
脂肪瘤是一种先天性病变，髓内脂肪瘤多位于软脊膜下，是由于间质组织胚胎发育异常引起的，常由完整的软脊膜层包绕，在肿瘤组织间混杂有神经纤维，好发于脊髓圆锥，其边界清楚，但与正常脊髓组织相粘连紧或脂肪颗粒侵入其中，往往难与脊髓组织分离，且血供丰富，手术切除极易损伤脊髓和神经根，由于脂肪瘤生长缓慢，可考虑部分切除并开放脑脊液循环减压即可。
(二)临床表现
1.病程
髓内肿瘤的病史时间相差很大，短的只有半个月，长者达数年以上，小儿平均病史为1年，而40岁以上者平均病史达5年之久。当有外伤、发热时可能会促使脊髓压迫症状加速发展，部分肿瘤出血卒中也可使病程加速。单纯从病史来说，不能鉴别脊髓内或脊髓外肿瘤。(https://www.daowen.com)
2.临床症状和体征
髓内肿瘤的临床症状多无特异性，一般无明显的加速进展，临床就诊确诊时多已有数年病史。疼痛往往为首发症状，约占3／5，运动障碍和感觉异常各约占1／5，括约肌功能紊乱少见。
感觉障碍包括疼痛、感觉异常以麻木等。疼痛症状表现不同于神经根样放射痛，其疼痛强度也不如神经鞘瘤强烈，疼痛分布部位与肿瘤所处节段有关，一般定位于肿瘤水平。疼痛的原因可能与肿瘤脊髓丘脑束的纤维及后角细胞受肿瘤压迫侵蚀有关。但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。感觉减退和麻木往往不被患者注意或重视，直到出现运动受损才就诊。
运动障碍作为首发症状仅次于疼痛，临床很大部分患者只有出现运动功能受损后才就诊，追问病史之前已有感觉障碍发生。从解剖角度看，髓内肿瘤主要影响上运动神经元，但临床部分运动障碍患者会出现肌肉萎缩，多考虑疼痛或瘫痪使运动减少，导致失用性萎缩。
腰膨大和圆锥部位肿瘤可引起腰背部疼痛，早期出现括约肌功能受损导致大小便功能障碍。
(三)诊断
单纯依靠临床症状和体征无法鉴别髓内和髓外肿瘤，需要借助一定的影像学检查手段。
以往传统X 线平片、腰椎穿刺、脑脊液动力学试验、脑脊液蛋白定量以及脊髓造影等已不作为髓内肿瘤诊断的常规检查手段，目前临床最常选用的方法CT 和MRI。特别是MRI可以确定肿瘤的部位、性质、大小、范围、边界、有无囊性变及空洞，为髓内肿瘤的手术提供了可靠的依据。
髓内肿瘤主要以室管膜瘤、星形细胞瘤和血管网状细胞瘤多见。室管膜瘤和星形细胞瘤在MRI上显示一段脊髓不规则增粗，与正常脊髓节段之间分界不清，T 1 加权像呈等信号，T 2 加权像呈高信号，信号多不均匀。增强扫描可见不同程度的不规则增强。室管膜瘤上下极多合并脊髓中央管扩大，为脊髓空洞或囊变样表现。血管网织细胞瘤MRI检查可见血管流空影，为其特征性表现。
(四)手术治疗
长期以来，由于对手术造成脊髓损伤加重的顾忌，髓内肿瘤一度被视为神经外科手术禁区，仅作姑息性椎板切除减压术或肿瘤标本活检术。随着现代影像诊断技术显微技术和神经外科显微操作技术的不断发展，手术切除髓内肿瘤取得了很大进展，手术疗效显著提高。目前，临床神经外科医师的共识为：除部分高级别恶性肿瘤外，髓内肿瘤均宜积极手术切除。
髓内肿瘤手术切除的关键是术中对脊髓的保护。术前必须仔细研究影像学的相关资料，准确定位，对肿瘤和脊髓的关系、肿瘤浸润生长及恶性程度等做出初步判定，制订明确的手术设计方案。其硬脊膜外操作基本参考椎管外肿瘤手术步骤，考虑脊髓的骚扰和损伤，术中和术后可考虑适当使用皮质激素，以减轻脊髓损伤反应。脊髓的切开应沿脊髓后正中线进行，范围与肿瘤适应。操作技巧应充分利用肿瘤上下极脊髓空洞间隙，周围水肿带以及通过颜色、质地等鉴别肿瘤和正常脊髓。小的病灶可沿边界切除，对于大的病灶需分块切除，利用超声吸引力可减少机械牵拉损伤。怀疑恶性程度高的病变，可取活检术中快速病检，证实为恶性者可考虑部分切除。