二、髓外肿瘤
髓外肿瘤为中枢神经系统常见肿瘤之一，约占椎管内肿瘤的2／3，其中神经鞘瘤和脊膜瘤最常见，其次为终丝室管膜瘤，终丝室管膜瘤组织学应归属为髓内肿瘤，但临床多从解剖学角度将其归为髓外肿瘤。另外，脊索瘤多位于骶尾部，椎管内转移瘤多位于髓外，很少部分侵犯脊髓。
(一)髓外常见肿瘤类型
1.神经鞘瘤
神经鞘瘤约占髓外肿瘤的40%，是椎管内最常见的肿瘤。临床上神经鞘瘤包含施万细胞瘤和神经纤维瘤，均起源于施万细胞，但后者还包含神经束细胞和成纤维细胞等成分。神经鞘瘤多位于脊髓神经根及其鞘膜，尤以神经后根多见，多在髓外硬脊膜内生长，部分沿神经根生长，突破硬脊膜呈哑铃状在硬脊膜内外生长，髓内神经鞘瘤罕见。肿瘤多处于脊髓侧面，而推挤压迫脊髓。绝大部分神经鞘瘤为良性肿瘤，很少部分为恶性神经鞘瘤，预后差。神经纤维瘤一般有完整的包膜，表面光滑，质地硬韧，与脊髓组织之间有明显的分界，常在神经一侧偏位生长，部分载瘤神经膨大，失去正常形态。
2.脊膜瘤
脊膜瘤是椎管内较常见的良性肿瘤之一，发病率仅次于神经鞘瘤，居第2位，约占椎管内肿瘤的25%。脊膜瘤主要起源于蛛网膜内皮细胞和间质，也可起源于硬脊膜的间质，故绝大多数脊膜瘤位于髓外硬脑膜下间隙，少数位于硬膜外间隙，髓内罕见。脊膜瘤多见于胸段椎管，其次为颈段和腰段；以女性患病居多，可能因为内分泌激素对脊膜瘤的形成有影响。脊膜瘤多为单发，肿瘤形态外观大致可分为卵圆型和扁平型两类。其中卵圆型又占绝大多数，常为实质性，也有钙化甚至骨化，质地较硬。肿瘤表而光滑，也可呈不规则结节状，基底常较宽，与硬脊膜多有粘连，而与蛛网膜粘连则较疏松。
3.终丝室管膜瘤
终丝室管膜瘤从神经外科手术解剖角度看属于髓外肿瘤，而从其肿瘤组织病理来源看应归属于髓内肿瘤。终丝室管膜瘤与马尾神经鞘瘤发生率相当，占椎管内室管膜瘤的40%左右，多发生于终丝接近硬脊膜的部位。患者男性多于女性，多为良性病变，但部分肿瘤生长具有侵袭性，特别是年轻患者。肿瘤大体呈不规则状，色微红，与周围组织有边界，镜下组织病理主要以黏液乳头型室管膜瘤常见。
4.脊索瘤
脊索瘤主要起源于胚胎脊索残余，颅内和椎管内均可发生，在椎管内好发于骶尾部，脊索瘤是骶尾部最常见的肿瘤，可位于骶骨中，将骶骨破坏后，并向前侵入盆腔，向后侵入椎管，压迫脊髓。肿瘤椎骨外部分的四周常有纤维组织包裹，瘤组织质地常较脆软，有时呈胶冻样。
5.椎管内转移瘤
椎管内转移瘤多位于髓外，也有部分侵犯脊髓，主要经过动脉、静脉、蛛网膜下腔脑脊液、淋巴以及局部直接侵犯。主要原发病变有肺癌、消化系肿瘤、乳腺癌、前列腺癌以及淋巴系统恶性肿瘤等。由于椎管内转移瘤患者一般都以进入晚期，临床统计困难，一般都接受原发病治疗，以及全身放射治疗和化疗等。
(二)临床表现
1.病程
除转移瘤外，椎管外肿瘤一般生长缓慢，很少部分肿瘤恶变或囊性变则病情可急剧恶化。多数患者在肿瘤生长很长一段时间后出现明显临床症状才就诊，部分患者病史可达数年。
2.临床症状和体征
椎管外肿瘤的临床症状和体征主要与病变节段位置，与脊髓、神经根粘连关系，生长速度等有关。表现有疼痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能紊乱几个方面。
症状有感觉异常、麻木和疼痛：早期仅有肢体麻木、沉重感和活动不灵活，特别是在脊膜瘤患者感觉异常早期更易出现，出现根性痛症状者较少见。而神经纤维瘤起源于脊髓的神经后根，故较早出现受累神经根分布区的放射性疼痛。而脊膜瘤起源于蛛网膜的帽状细胞，较少侵犯到神经根，故根性痛少见。脊膜瘤患者脊髓半切综合征少见，因脊膜瘤和硬脊膜粘连紧密，瘤蒂较宽，对脊髓的压迫不定，常常位于脊髓的前方或后方。故较少出现脊髓半切综合征。而神经纤维瘤常发生于脊髓侧方，脊髓侧方易受压，故较常出现脊髓半切综合征。少数病例于跌倒后突然发病，外伤为发病诱因。
运动障碍从肌肉轻度乏力到完全瘫痪。部分患者来院时已有不同程度的行动困难，有部分病史较长患者已有肢体瘫痪。运动障碍出现的时间因肿瘤部位而异。圆锥或马尾部肿瘤在晚期时才会出现明显的运动障，胸段肿瘤由于该处椎管较狭窄而可在较早期就出现症状。
括约肌功能紊乱往往是晚期症状，有明显大小便功能紊乱症状者往往表明脊髓部分或完全受压，其发生率远比运动障碍发生率低。胸段和腰段肿瘤比较多见括约肌功能障碍，而颈段肿瘤出现较少。(https://www.daowen.com)
(三)诊断
仔细询问病史及相关症状，对临床诊断有意义。此外，辅助检查尤为重要。目前常用的辅助检查包括脊柱平片、腰椎穿刺、脊髓造影，CT 和MRI检查。
1.脊柱平片
直接征象主要有神经鞘瘤钙化斑阴影，很少见。间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变。包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽，甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等。由于脊柱平片不能很好显示肿瘤，目前该方法多运用于术前肿瘤定位，而对肿瘤的病理定性意义较小。
2.脑脊液动力学检查
脑脊液动力学改变常早于相应的临床体征的出现，脑脊液蛋白含量的增高和脑脊液循环梗阻大体是一致的，也早于临床症状出现。
3.脊髓造影
蛛网膜下腔完全梗阻率占95%以上，脊髓造影有典型的呈杯口状充盈缺损，显示梗阻改变者比脑脊液动力试验出现梗阻的阴性率要高。而两者都远比脊髓受压的临床体征出现早而且阳性率高。
4.CT 和MRI
随着CT、MRI的普及，脊髓造影在椎管外肿瘤的诊断中使用已逐渐减少。特别是MRI检查能够从不同角度、视野确定肿瘤，对肿瘤做出准确定位，对部分肿瘤做出定性判断。
神经鞘瘤CT 扫描可见肿瘤内有钙化，CT 增强扫描可有强化。神经鞘瘤在MRI矢状面与轴面上呈稍长T 1 与长T 2 影像。即在T 1 加权像上呈髓外低信号瘤灶。肿瘤较大时常常同时累及数个神经根。脊髓受压变扁，甚至移位。蛛网膜下腔扩大，在质子加权图像上肿瘤信号增强，稍高于邻近的脊髓组织，特别是冠状面或横断面图像能够清晰观察到肿瘤经过神经孔穿出的走行和哑铃状肿瘤全貌。
脊膜瘤CT 扫描多表现髓外膜内病变的特点，肿瘤多呈实质性病变，圆形或椭圆形，呈等密度或稍高密度，有时可见不规则钙化，增强扫描肿瘤有中度强化。MRI检查可以冠状位、矢状位及轴位扫描，对显示脊膜瘤的准确位置及全貌很有价值，T 1 加权像呈等信号或稍低信号，T 2 加权像呈高信号，当肿瘤出现囊变时，可见到高信号的囊变区域。增强扫描病灶呈均一强化，有时可见到“脊膜尾征”。
(四)手术治疗
1.手术原则
椎管内髓外肿瘤的治疗以手术切除为原则，对部分转移瘤患者可以考虑放疗、化疗。随着现代神经外科显微技术的发展，只要患者能够耐受手术麻醉，排除严重心肺等不可控制基础疾病，椎管外肿瘤均应接受手术切；手术的关键是尽可能保存神经根和脊髓功能前提下尽可能全切肿瘤；一般椎管外肿瘤手术预后良好；手术一般采用俯卧位，这样可以减少脑脊液的流失；术前应准确定位肿瘤，根据肿瘤的位置、大小以及与脊髓神经根的关系设计手术方案；应根据肿瘤的大小确定手术切除节段、椎板切开范围，应能满足暴露肿瘤上下极为宜；切开硬脊膜前，椎管内硬脊膜外静脉丛应先行处理，避免术中渗血影响操作；切除肿瘤前取小片明胶海绵或脑棉贴敷肿瘤上下极，术毕应反复冲洗，减少术中出血渗入蛛网膜下腔；术后受侵蚀硬脊膜应予以切除修补并严密缝合。
2.神经鞘瘤手术切除
神经鞘瘤常与神经根粘连紧密，有时包裹神经根。手术时应沿肿瘤侧小心尽量分离神经根，部分神经根穿过肿瘤，可行囊内分块切除，尽可能保存神经根，部分神经根膨大破坏无法保留时，不必一味追求保存单根神经根，可将载瘤神经与肿瘤一并切除。一般来说，切断2～3根胸段神经根不致引发明显的功能障碍，但对于颈膨大和腰膨大部位神经鞘瘤，如果损伤邻近神经根则很容易造成相应功能障碍。神经鞘瘤可呈哑铃形生长，分椎管内部分和椎管外部分，椎间孔部为其狭窄部，手术应先切除椎管内部分，断离肿瘤以免切除椎管外部分时，由于牵拉或向椎间孔内剥离时容易造成脊髓损伤。位于颈段的神经鞘瘤，特别是当肿瘤长到一定大小，突出椎管较多时，手术操作过程中应避免损伤肿瘤前内方的椎动脉，椎动脉一般被推挤移位，如果行囊内分块切除可以避免椎动脉的损伤。术中应尽量保证蛛网膜的完整性，肿瘤切除后，应显微镜下复位或缝合蛛网膜，可以减少粘连和脑脊液漏的发生。
3.脊膜瘤手术切除
脊膜瘤一般与相邻硬脊膜粘连紧密，手术关键在于避免牵拉损伤脊髓。切开硬膜显露肿瘤，探查其与脊髓、血管及神经根的关系，一般脊膜瘤与脊髓和神经根很少紧密粘连。部分脊膜瘤血供较丰富，主要来源于硬脊膜，可先将肿瘤基底电灼处理。小的脊膜瘤处理基底后可以整块切除。部分脊膜瘤与脊髓粘连严重，先电凝肿瘤侧，再用显微剪等显微器械锐性分离，可减少对颈髓的牵拉和损伤，特别是较大脊膜瘤可分块切除。脊膜瘤的基底附着处硬脊膜应妥善处理，切除受累硬脊膜并用筋膜或人工补片修补，以减少复发。