一、肾细胞癌
肾细胞癌(RCC)简称肾癌,为发生在肾脏实质的恶性肿瘤。肿瘤多起源于近曲小管(透明细胞癌和乳头状癌),而嫌色细胞癌和集合管癌则可能来源于肾单位的远端结构。左、右肾及双肾可同时发生。多见于中老年患者。
(一)病因
病因尚不清楚。吸烟是肾癌唯一公认的环境因素,有家族发病倾向,常见的家族性类型是von Hippel-Lindau综合征。
(二)病理
绝大多数RCC瘤体呈圆形或椭圆形外观,为假包膜所包裹。质地较硬,多为实质性,10%~25%可出现囊性变。切面呈黄色、黄褐色或者棕色,可见坏死或出血灶散在分布,有时可见钙化灶。传统上,RCC的细胞类型有透明细胞癌、颗粒细胞癌、管状乳头状细胞癌和肉瘤样癌。现在新的分类方法将颗粒细胞癌归入其他类型,而且增加了嫌色细胞癌这一新的细胞类型,同时还确认肉瘤样癌不是一种独立的肿瘤类型。肾癌大多数为透明细胞癌,也可同时有颗粒细胞癌或主要以颗粒细胞为主。典型的透明细胞呈圆形或多角形,胞质丰富、浅染、透明,甚至为空泡,核小有规则。颗粒细胞的胞质为毛玻璃状、均匀,细胞和核大小不一,巨细胞和分裂象较多见。乳头状肾细胞癌是第二常见的病理类型,占10%~15%。
(三)诊断
1.临床表现 早期可无任何症状,晚期典型症状为肉眼血尿、腰痛及腹部肿块(三联征)。
(1)血尿:最常见的症状,多为间歇、无痛、全程性肉眼血尿。
(2)肿块:肿块坚硬,表面光滑,无明显触痛。
(3)疼痛:肾区多有钝痛,如血尿较严重,凝集成块堵塞输尿管,可发生绞痛。
(4)发热:部分患者有持续性低热,或有体温间隙性突然升高,多示预后不良。
(5)贫血:继发出血及晚期恶病质引起。
(6)精索静脉曲张:肿瘤侵入肾门区压迫精索内静脉所致,多见于右侧。
(7)胃肠道症状:食欲不振、恶心、呕吐。
2.实验室检查
(1)尿及血中癌细胞检查:阳性率不高。
(2)癌胚抗原:持续升高表示已有转移。
3.特殊检查
(1)超声波检查:最常用且经济无创的检查方法。可发现肾肿瘤及其大小、部位、范围、与周围组织及器官的关系,以及局部有无淋巴结转移。
(2)静脉及逆行性肾盂造影:可发现患肾一个或数个肾盏受压变形,肾盂可有充盈缺损或变形。同时可观察对侧肾的形态及功能。
(3)计算机X线体层摄影(CT):目前肾癌最重要的诊断方法。可了解肿瘤大小、部位、范围,肝脏、腹主动脉旁、腹腔、盆腔等有无转移,准确度极高,能清楚地显示0.5cm以上的肾实质内肿块。
(4)MRI:可十分清楚地显示肾实质性肿瘤,对肾癌的诊断准确率高达90%。对直径小于3cm的肿瘤,其敏感性不如CT,但显示肿瘤侵犯的范围尤其对于肾静脉和下腔静脉癌栓要优于CT。可用于肾肿瘤的术前分期和术后随访。(https://www.daowen.com)
(5)放射性核素检查:对于脏器功能的了解有重要价值,对不能做X线造影者,对肾功能较差或行保留肾组织手术者或需排除骨转移者,均需做此项检查。
(6)肾动脉造影:对恶性肾肿瘤的正确诊断率可达92%~95%,表现为病理血管池、肿瘤染色、侧支血管及血管中断现象。决定手术前,可行肾动脉栓塞术,以减少术中出血。
(四)鉴别诊断
最主要为与肾囊肿相鉴别,尤其是囊肿恶性变,CT扫描可与肾血管平滑肌脂肪瘤相鉴别。肾癌与肾腺瘤和肾嗜酸细胞瘤难以鉴别。与黄色肉芽肿性肾盂肾炎的影像学相似,常需手术摘除、病理确诊。
(五)诊断
(1)临床症状明显。
(2)体检发现肾实质性肿块。
(3)病理学诊断确诊。
(六)治疗
肾癌对放、化疗均不敏感,根治性肾切除术是标准治疗方案。
1.根治性肾切除 切除患肾及大部分输尿管、肾周筋膜、脂肪、淋巴结及肾上腺,开放或者腹腔镜手术都是可选方式。
2.保留肾单位的手术 对于4cm以内的小肾癌、双侧肾癌、孤立肾癌或者对侧肾功能不全者可以考虑保留肾单位的肾癌切除术,比如肾部分切除术或肾肿瘤剜除术。
3.放射治疗 放疗作用不肯定,不能改变肾癌患者的生存率,对转移及局部复发没有明显作用。放射剂量为5000cGy/5~6周。
4.化学治疗 疗效较差。以前常用UFT(优福定)600mg/d,分3次口服,总量30~40g为1个疗程。现在有学者将5-Fu与干扰素或者白细胞介素结合应用,疗效较前为好。
5.激素治疗 曾经认为肾癌对激素有明显的依赖性,但现在研究发现不能证明激素如黄体酮等可以治疗肾癌。
6.免疫治疗 肾癌是一种能诱发宿主产生免疫功能的肿瘤,患者体内存在细胞免疫和体液免疫,使用增加机体免疫功能的药物对肿瘤的发展有一定的抑制作用。常用药物包括干扰素、白细胞介素2或联合用药。以自体肿瘤疫苗为基础的治疗方案尚未证实有明确疗效。
7.生物靶向治疗 近年来逐渐兴起的治疗方式,其中舒尼替尼和索拉非尼已经在临床应用于转移性肾癌的治疗。
(七)疗效标准及预后
1.标准 肿瘤及转移病灶彻底切除,临床症状改善,存活期延长。
2.预后 非手术者3年生存率不足5%,5年生存率在2%以下;手术治疗后5年生存率可达30%~50%,10年生存率为20%左右。
(八)随访
肾癌的随访方案为,在手术后第1年内每3个月复查1次。除全身体检外,应做血常规,肾、肝功能,血AKO,尿常规,胸片,B超等检查。如发现复发,应做腹部CT、MRI及放射性核素骨扫描。若1年内无复发,可逐渐延长随访时间,如第2年可半年复查1次,第3~第5年复查1次。一般来讲,术后的随访应当是终身的。