二、肾盂肿瘤

由肾盂黏膜发生的上皮性肿瘤，包括移行细胞乳头状瘤、移行细胞乳头状癌、鳞状上皮细胞癌及腺癌。可单发或多发及有多中心性发生的特点。可同时或先后伴发输尿管、膀胱或对侧肾盂肿瘤。多见于40～60岁的成人，儿童少见。

(一)病理

1．乳头状瘤局限于黏膜，无黏膜下浸润。一般带蒂，瘤体较小，仅为数毫米，呈乳头状或绒毛乳头状突起。由纤细的分支状结缔组织毛细血管束被覆良好的移行上皮构成，为良性肿瘤。

2．乳头状癌来源于肾盂黏膜移行上皮的恶性肿瘤，是肾盂癌最常见的组织学类型。肿瘤呈乳头状或菜花状。镜下见肿瘤以纤细的纤维血管束为核心，呈分支状排列，外被覆未分化的多形性移行上皮。

3．鳞状上皮细胞癌肿瘤扁平隆起，质地硬实，常在肾盂内扩展形成溃疡，多伴有钙化及感染。

4．腺癌由高柱状、分泌黏液的细胞形成腺泡状结构，腺泡周围有增生的平滑肌。

(二)诊断

1．临床表现

(1)血尿：为间歇、无痛性全程血尿。

(2)疼痛：出血多时血块堵塞输尿管可产生肾绞痛。

(3)肿大：除可扪及并发的积水肾外，难以触及肾盂肿瘤包块。

2．特殊检查

(1)静脉或逆行性肾盂、输尿管造影，可见肾盂充盈缺损。

(2)超声波检查：可发现肾盂内肿瘤，表现为肾实质回声分离，内为低回声区，可显示肿瘤表面形态。

(3)肾动脉造影：可发现肿瘤血管变化，动脉分支缺失，肿瘤血管细小，肾实质侵犯时肾实质期呈不规则密度减低区。

(4)膀胱镜检查：可观察到患侧输尿管口喷出血尿，并除外膀胱肿瘤及尿道肿瘤。

(5)尿脱落细胞检查：阳性率为40%～60%，但需反复多次检查。

(三)鉴别诊断(https://www.daowen.com)

1．肾盂内充盈缺损的鉴别肾细胞侵入肾盂与肾盂肿瘤侵犯肾实质的肾盂内占位性病变，采用B超及IVU很难鉴别。CT及其增强，根据密度的对比，可以明确诊断。选择性肾动脉造影可根据其肿瘤阴影的强度及肿瘤血管湖的情况进行鉴别。

2．阴性结石肾盂内阴性结石所致的充盈缺损，边缘较肾盂肿瘤光滑，呈圆形或卵圆形，复查时结石可因转移或结石排除而阴影消失。B超可见结石下伴声影。若结石与肿瘤同时存在，则需手术方能确诊。

3．肾盂内血块血块的B超检查变化较大，复查时可见其声影变形或位置改变，甚至消失。血块的CT值为60～70Hu，增强后不强化，而肾盂肿瘤的CT值为30～60 Hu，增强后被强化。

4．其他

(1)结核：临床表现有膀胱刺激征、酸性无菌性脓尿、尿内有抗酸杆菌。

(2)炎性疾病：临床表现有膀胱刺激征，尿液检查有炎性细胞。

(四)诊断标准

(1)IVUB、CT、MRI发现无痛性全程肉眼血尿。

(2)IVU、B超、CT、MRI发现肾盂内占位性病变。

(3)尿脱落细胞检查发现肿瘤细胞。

(五)治疗

手术切除为肾盂肿瘤的主要治疗方法，标准手术方式为根治性手术。切除的范围包括肾脏、肾周脂肪囊、同侧肾上腺、输尿管全段及膀胱袖套状切除。是否做区域性淋巴结清扫尚有争议。

有浸润的高级别肿瘤，可在术后辅助放、化疗，以提高生存率。

(六)疗效标准及预后

1．标准患侧及有关器官及组织全部切除，临床症状改善，存活期延长。

2．预后肾盂肿瘤的预后与手术方式有关。根治性手术5年存活率为84%，非根治性手术为51%。40%可发生膀胱瘤。另外，肾盂肿瘤的预后与细胞分化程度、病理分期有密切关系，G1级5年存活率为75%，G2为55%，G3为27%。鳞状上皮细胞癌和腺癌预后不良，5年存活率为0。

(七)随访

应定期体检，每3个月做尿脱落细胞检查。另外，应做胸片及膀胱镜检，并按膀胱肿瘤治疗原则定期行膀胱灌注化疗药物及应用免疫抑制剂治疗预防复发。1年后可适当延长复查时间及膀胱灌注次数，一般来讲，随访观察应是终身的。