肾小管性酸中毒
肾小管性酸中毒是由于多种病因导致肾小管功能障碍，引起高血氯性酸中毒的综合征。多数是常染色体显性遗传病，也可继发于其他损害肾小管的疾病。以软弱无力、尿多、呕吐为主要表现。女多于男，约为2∶1。
发病类型及病因
◎Ⅰ型（远端）肾小管酸中毒：在成人往往是一种散发性疾病，在儿童为家族性疾病。散发性疾病可能是原发的也可能是继发性，如继发于伴有高丙球蛋白血症的自身免疫性疾病、尤其是干燥综合征、两性霉素B或锂的治疗、肾移植、肾钙质沉着、肾髓质海绵肾或慢性肾梗阻。家族性病例可能是常染色体显性遗传病，常伴有高钙尿。
◎Ⅱ型（近端）肾小管酸中毒：伴发于数种严重的遗传性疾病，如遗传性果糖耐受不良症、多发性骨髓瘤、维生素D缺乏症、慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后，重金属中毒后以及某些药物包括乙酰唑胺、磺胺药、过期的四环素以及链霉素治疗后。
◎Ⅲ型肾小管酸中毒：是Ⅰ型与Ⅱ型肾小管酸中毒合并存在的类型，很少见。
◎Ⅳ型肾小管酸中毒：是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病，与糖尿病、间质性肾损伤（系统性红斑狼疮、梗阻性尿路病变、镰状细胞病）有关。也可由干扰肾素—醛固酮—肾小管轴的药物（如非类固醇抗炎药、潴钾利尿药、甲氧苄氨嘧啶）引起。
有哪些症状
◎近端肾小管性酸中毒：
⊙慢性代谢性酸中毒：厌食，恶心，呕吐，消瘦，乏力，烦躁不安，呼吸急促或深大呼吸，可引起患儿发育不良，生长缓慢。
⊙低血钠症：肌无力，脱水，便秘，发热，严重者可有循环衰竭。
⊙其他表现：可出现低血钾症，肌无力瘫痪，低血钙症，继发性甲状旁腺功能亢进症状。
◎远端肾小管性酸中毒：
⊙电解性代谢性酸中毒。
⊙电解质紊乱：可表现为高血氯症与酸中毒，低血钾症与肌麻痹，低血钠症与肌麻痹，低血钠症与血压降低。
⊙骨骼症状：可有骨骼疼痛，牙齿松动脱落，骨骼变形及生长迟缓。
⊙泌尿系统症状：肾结石，肾钙化，氮质血症，多尿症。
应做哪些检查
◎血生化检查：
⊙电解质：氯往往增高，钾、钠、钙、磷降低或正常。
⊙二氧化碳结合力降低。
⊙碱性磷酸酶：有骨骼病变者升高。
⊙尿素氮、肌酐：一般无明显升高，或者虽有升高但不及酸中毒程度严重。
◎尿液检查：
⊙尿常规：常有少量蛋白尿。
⊙pH：≥6 ．5。
⊙电解质：钾、钠、钙、磷均增多。
⊙碳酸氢钠：近端肾小管性酸中毒者增多，远端肾小管性酸中毒者减少。
◎X线检查：可发现假性骨折、骨质疏松、病理骨折、肾结石、肾钙化等。
◎氯化铵负荷试验：方法是成人口服氯化铵每日6克，连服1～3日，使血浆二氧化碳结合力降至2 0毫摩尔／升以下后，如尿的pH值仍不能降至5 ．5，即可确定为远端肾小管性酸中毒。
如何诊断
典型的临床表现，如高氯性代谢性酸中毒，而又能排除其他原因引起者；尿pH＞5 ．5；出现原因未明的尿崩症、失钾或周期性麻痹、肾结石、佝偻病、骨或关节痛，均应疑及本病。
对不典型病例或不完全型RTA鉴别时，可依靠一些实验诊断方法，如尿pH值及氯化铵负荷试验、碳酸氢钠负荷试验等。
与尿崩症如何鉴别
本病早期即有尿浓缩功能障碍，加以溶质利尿与失钾肾病，可以多尿、烦渴、多饮为最早的表现，可通过尿pH值及NH4C l负荷试验鉴别。
方1
【组方】人参（另煎服）6克，炒白术6克，茯苓1 5克，熟地黄1 5克，黄芪1 5克，山药1 5克，炙甘草6克，当归1 0克，白芍1 2克，川芎1 0克，石菖蒲1 0克，鹿茸0 ．5克。
【加减】
⊙兼见恶心呕吐，加竹茹1 0克，半夏1 2克；
⊙兼见腹胀，加陈皮1 5克，砂仁1 0克；
⊙兼见手足抽搐，加钩藤1 2克，龙骨1 0克；
⊙兼见口干多饮，加生地黄1 2克，麦冬1 5克。
【主治】肾小管性酸中毒，发育迟缓，形体矮小，鸡胸，口干，多尿，手足抽搐，或四肢疼痛，舌淡暗，苔薄少津，脉细无力。
【用法】水煎服，每日1剂。
方2
【组方】人参（另煎服）1 0克，白术1 0克，茯苓2 0克，陈皮1 0克，法半夏1 0克，木香1 0克，砂仁1 0克，生姜3片。
【加减】
⊙兼见呕吐，加旋覆花（包）1 0克，代赭石1 2克；
⊙兼见不思饮食，加白豆蔻1 0克，炒麦芽1 5克；
⊙兼见舌苔黄腻，加黄柏9克，炒苍术1 0克。
【主治】肾小管性酸中毒，脘闷腹胀，恶心欲吐，面色无华，纳差便溏，神疲乏力，倦怠嗜睡，苔白厚腻，脉沉滑。
【用法】水煎，早晚分服，每日1剂。
方3(https://www.daowen.com)
【组方】猪苓1 5克，茯苓1 5克，泽泻1 0克，阿胶（烊化）1 0克，滑石（包）1 5克，黄柏1 0克，知母1 0克，生地黄1 5克，山茱萸1 0克。
【加减】
⊙兼见口干多饮，阴虚较甚，加女贞子1 0克，旱莲草1 0克；
⊙兼见湿热甚，加瞿麦1 0克，蓄1 0克，车前子（包）1 2克。
【主治】肾小管性酸中毒，头昏乏力，腰膝酸痛，尿频涩热，口干尿黄，大便干结，舌质偏红，苔黄腻，脉细数。
【用法】每日1剂，水煎，早晚分服。
方4
【组方】生地黄1 5克，白芍1 8克，麦冬1 5克，阿胶（烊化）1 0克，火麻仁1 0克，炙龟板3 0克，炙鳖甲3 0克，龙骨3 0克，牡蛎3 0克，当归1 0克，川芎1 0克。
【加减】
⊙兼见心悸，加人参（另煎服）1 0克，五味子1 0克；
⊙兼见便秘，加决明子1 0克，大黄1 0克；
⊙兼见抽搐，加钩藤1 2克，僵蚕1 0克。
【主治】肾小管性酸中毒，头痛头昏，视物模糊，口干不欲饮，四肢麻木，肢体软瘫，肌肉疼痛，形体消瘦，舌红苔黄，脉弦细。
【用法】水煎2次，药液混合后早晚分服，每日1剂。
方5
【组方】藿香1 0克，清半夏1 0克，陈皮1 0克，茯苓2 0克，厚朴1 0克，大腹皮1 5克，砂仁1 0克，黄连1 0克，白术1 0克。
【主治】肾小管性酸中毒，恶心呕吐，呕吐物有酸腐味，脘腹胀满，嗳气厌食，大便溏薄，舌质淡，苔白腻，脉弦滑。
【用法】水煎服，每日1剂。
方6
【组方】熟附子（先煎）1 0克，茯苓1 5克，白术1 0克，干姜1 0克，山茱萸1 0克，黄芪2 0克，党参1 0克，菟丝子1 0克，鹿角胶（烊化）1 0克，杜仲1 0克。
【主治】肾小管性酸中毒，恶心、呕吐反复发作，纳呆，面色萎黄，少气懒言，乏力，腰背疼痛，形体瘦小，四肢不温，舌质淡，脉沉。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
方7
【组方】山茱萸1 0克，山药1 0克，茯苓1 0克，杜仲1 0克，牛膝1 0克，枳实1 0克，巴戟天1 0克，枸杞子1 0克，熟地黄1 8克，肉苁蓉1 5克，小茴香6克，石菖蒲6克，五味子6克，远志3克，生姜5片，大枣6枚。
【加减】
⊙若肾阴亏损，口燥咽干，烦渴引饮，舌红苔薄白，脉细数者，加黄精、石斛；
⊙脾气虚损而见食欲不振，纳差，恶心呕吐者，加半夏、陈皮、白术、代赭石；
⊙若嗜睡，或昏迷者，加服安宫牛黄丸。
【主治】肾小管性酸中毒。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
方8
【组方】菟丝子1 5克，肉苁蓉1 5克，煅牡蛎1 5克，益智仁1 0克，乌药1 0克，制附子（先煎）1 0克，山药1 0克，桑螵蛸1 0克，五味子6克，鸡内金6克，鹿茸（研末冲服）3克。
【加减】
⊙若口渴引饮，虚弱无力，加乌梅、五味子、甘草；
⊙偏脾气不足而见四肢痿弱，身倦乏力，纳差者，加黄芪、白术、茯苓；
⊙恶心呕吐者，加半夏、代赭石。
【主治】肾小管性酸中毒。
【用法】每日1剂，水煎服。
【说明】同时配西药对症处理。
方9
【组方】紫河车1 2克，山萸肉1 2克，麦冬1 2克，熟地黄1 2克，丹皮1 0克，泽泻1 0克，鹿茸（研末，冲服）1 0克，五味子1 0克，山药1 0克，茯苓1 0克，熟附子（先煎）1 0克，桂枝9克。
【主治】肾小管性酸中毒。
【用法】水煎，分2次服，每日1剂。
有哪些单验方
◎泽泻粥：将泽泻晒干研粉，每次1 0克，选用南粳米5 0克，加水5 0 0毫升，先煮米为粥，待米开花后调入泽泻粉，改用文火煮沸即可，每日2次，温热服食，3天为1个疗程。
◎人参1 2克，白术9克，茯苓2 0克，陈皮1 2克，制半夏9克，木香1 0克，砂仁1 0克，大枣3枚，生姜3片，竹茹1 0克，枳壳1 0克。水煎服，每日1剂。用于湿浊中阻，胃气上逆型。
◎竹叶、灯心草、滑石（包） 、生甘草各1 2克，水煎服，每日1剂。用于下焦湿热型。
◎白茅根、车前草各3 0克，水煎服，每日1剂。用于下焦湿热型。
爱心提示
预后如何
如何预防