限制型心肌病
例题7
下列哪几项符合限制型心肌病的临床表现（BCDE）
A.常伴有血压升高 B.心音减弱，可出现心律失常
C.颈静脉怒张 D.可有奇脉，易发生栓塞
E.X线检查示心影不增大，心内膜钙化影
症状与体征 主要表现为全心衰竭的临床表现，但慢性右侧心力衰竭的表现更为突出。症状方面有气短、乏力、活动耐量下降、右上腹胀、食欲缺乏等。体征包括颈静脉明显怒张、库斯莫尔征、肝大、腹水及明显的下肢水肿等。心脏听诊可有第3、4心音奔马律，可听闻二、三尖瓣关闭不全杂音。血压低常提示预后不良。
例题8
对限制型心肌病诊断最有价值的检查为（C）
A.心脏超声 B.冠状动脉造影
C.心内膜心肌活检 D.心电图(https://www.daowen.com)
E.心肌灌注扫描
实验室检查
（1）超声心动图检查：是最重要的实验室检查手段。典型改变为双房扩大而心室不大，左心室舒张功能减退。可有心室肥厚（室壁厚度多不超过15mm）；浸润性心肌病时可见室间隔或室壁呈磨玻璃样或可见粗大回声；晚期可有心室腔扩大及左心室收缩功能减退。相当一部分患者有少到中等量的心包积液，部分患者可见房室瓣增厚及关闭不全，少部分患者可见心室内附壁血栓。在限制型心肌病患者，二尖瓣及肺静脉血流频谱受呼吸动作影响很小，而在缩窄性心包炎患者则很大；此点可作为两者的鉴别点之一。此外，缩窄性心包炎可有明显的心包增厚。遗憾的是，超声心动图对心包增厚的检出率不高。
（2）心电图：低电压是限制型心肌病的最常见的心动图表现，病理性Q波亦不少见；非特异性ST-T改变对诊断没有提示意义。可见各种心律失常，尤以心房颤动多见（可见于70％以上的患者）。在有心室肥厚合并低电压的心力衰竭患者，应该高度怀疑限制型心肌病。
（3）心脏磁共振成像：心脏磁共振成像除可提供超声心动图相同的诊断信息外，还可以提供心肌的组织学特征，并且更容易显示心包的异常。此外，是否存在晚期增强及其范围对患者预后的判断有重要意义，同时对心内膜心肌纤维化的诊断提供依据。
（4）CT检查：对诊断帮助不大，但在除外缩窄性心包炎时有重要价值。
（5）胸部X线检查：可见双心房增大的X线表现及不同程度的肺淤血；心包积液明显时可见相应征象。
（6）心导管检查及心肌/心内膜活检：心肌、心内膜活检对于病因诊断有确诊的价值，阴性结果支持缩窄性心包炎。心导管检查可见有心室压力波形呈“平方根”征；左、右心室舒张末压相差较大（常超过5mmHg），而缩窄性心包炎时则差距较小。