例题 （Ⅰ～Ⅲ题共用题干）
男，70岁。因心前区疼痛1天，晕厥1次入院。既往有原发性高血压史，年轻时超声心动图曾提示主动脉瓣二瓣化。查体：血压90/60mmHg，心率11次/分，双上肢血压相同，存在压差为20mmHg的奇脉，双肺可闻及少许湿啰音，心界扩大，心尖搏动消失，心音遥远，颈静脉充盈明显。心电图示窦性心动过速，肢导低电压。胸部X线片提示纵隔增宽，心影增大。
Ⅰ.诊断应首先考虑（B）
A.肺栓塞 B.急性主动脉夹层
C.急性心肌梗死 D.二尖瓣关闭不全伴急性左心功能不全
E.急性心包炎
临床表现
（1）临床症状与体征
1）疼痛：96％的患者合并疼痛，多为持续性剧痛，疼痛部位有时可提示撕裂口的部位；如仅前胸痛多在升主动脉，如为肩胛间最痛多在降主动脉，如为背、腹或下肢痛可提示降主动脉夹层。
2）休克与血压变化：约50％患者发病后有苍白、大汗、皮肤湿冷、气促、脉速、脉弱或消失等表现，而血压下降程度常与上述症状表现不平行。值得注意的是两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。
（2）临床分型
1）DeBakey分型：分为3型。Ⅰ型，夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见；Ⅱ型，夹层起源并局限于升主动脉；Ⅲ型，病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。
2）Stanford分型：以升主动脉涉及与否的Stanford分型有利于治疗方法的选择，共分为两型：StanfordA型，即DeBakeyⅠ、Ⅱ型，而StanfordB型即DeBakeyⅢ型。
Ⅱ.下列检查最有助于明确诊断的是（C）
A.冠状动脉造影 B.生化检查 C.CTA
D.右心导管检查 E.主动脉造影
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辅助检查
（1）胸部X线片：无特异性诊断价值。可有主动脉增宽，占主动脉夹层患者的81％～90％；少见的为上纵隔增宽，虽无诊断价值但可提示进一步做确诊检查。
（2）心电图检查：无特异性诊断价值。心电图除在很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变，或累及冠状动脉时可出现下壁心肌梗死的心电图改变外，一般无特异性ST改变，故在急性胸痛患者心电图常作为与急性心肌梗死鉴别的重要手段。
（3）超声心动图：其优点是可在床旁检查，可识别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物，敏感性为59％～85％，特异性为63％～96％。经食管超声心动图检测更具优势，但仍可能漏诊。
（4）主动脉CTA及MRA检查：有很高的决定性诊断价值，其敏感性与特异性可达98％左右。主动脉CTA可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真、假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。主动脉MRA可准确评估主动脉夹层真、假腔和累及范围，其缺点是扫描时间较长，不适用于血流动力学不稳定的患者。
（5）数字减影血管造影：对Ⅲ型主动脉夹层的诊断价值可与主动脉造影媲美，而对Ⅰ、Ⅱ型的分辨力较差。
Ⅲ.下一步治疗（E）
A.补液，应用硝普钠 B.心包穿刺 C.补液，应用β受体阻滞剂
D.补液 E.急诊外科手术
治疗
（1）即刻处理：严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心力衰竭或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管嵌压和心排血量。绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。
（2）随后的治疗决策应按以下原则：①急性患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。②升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。③降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介入治疗植入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大、无特殊血管并发症时，可试行内科药物非手术治疗，若1周不缓解或发生特殊并发症时（如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等），应立即行介入治疗或手术治疗。
（3）内科药物治疗：①降压治疗：迅速将收缩压降至＜100～120mmHg以下，可静脉滴注硝普钠或乌拉地尔。②控制心率治疗：使用β受体拮抗药以减慢心率至60～70次/分，以防止夹层进一步扩展。
（4）介入治疗：以经皮导管介入方式在主动脉内植入带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔，治疗主动脉夹层。对于StanfordB型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。
（5）外科手术治疗：通过外科手术修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。对于裂口位于升主动脉的StanfordA型主动脉夹层仍主张急性期行升主动脉置换术。