术前评估与准备
对先心病病理生理和临床症状的充分了解对制定麻醉方案至关重要，应详细询问病史，体检是术前评估的重要组成部分，因为患儿无法表述其症状，而其父母常常不能理解某些发现的重要性。
（一）术前评估
1.病史与体检
患儿的发病年龄往往与疾病的严重程度有关。肺血流减少或混合不充分的患儿可能持续存在发绀，或因情绪激动、哭闹和活动量增加而间断出现发绀。年长的小儿应了解其有无喜“蹲踞”的习惯，并观察其与发绀之间的关系。应充分了解发绀的频率，以判断疾病的严重程度，因为发绀性缺氧发作也可能在麻醉和手术过程中发生，以便及时采取措施降低右向左分流。临床发绀的出现依赖于血中还原血红蛋白的绝对浓度而非氧饱和度，但新生儿由于含有大量高度饱和的胎儿血红蛋白，在临床出现发绀前其氧分压已严重降低。发绀型先心病往往潮气量增高，尽管早期并未出现杵状指，但其呼吸耐量降低，对缺氧的呼吸反应也减弱。婴儿喂养困难、成长缓慢往往提示有充血性心力衰竭，呼吸道易感染，出现肺炎。先心病患儿常常合并其他先天性疾病，因而容易在围手术期出现温度调节困难、营养不良、脱水与低血糖、气道困难、凝血异常和中枢神经系统疾病。
实验室检查应特别关注血细胞比容、白细胞计数、凝血指标、电解质和血糖等。缺氧使血红蛋白持续升高，定期检查血红蛋白有助于简单地判断患儿低氧血症的水平。高血红蛋白使血液黏滞度升高，容易导致血栓形成，如果患儿进食困难处于相对脱水状态将加速血栓形成。已有大量资料证明发绀型先心病患者存在凝血功能障碍，原因可能为血小板功能不全和低纤维蛋白血症。白细胞计数和分类的变化有助于判断患者的全身感染情况，发热、上呼吸道感染和白细胞增高患者不应施行择期手术麻醉，不仅因为体外循环将进一步降低免疫功能，而且术中所有的人工材料被细菌种植后将出现感染性心内膜炎等灾难性的情况。应排除家族性凝血异常，实施体外循环前应保证凝血功能正常。了解患儿血钾、镁、钙和血糖状态，及时纠正。左心室发育不全综合征患儿容易出现低血糖，新生儿心肌对血糖的依赖大于成人心肌，因而低血糖更易加重心力衰竭。其他检查包括心电图、超声心动图、心导管检查和胸部X线检查等。
2.麻醉前告知
先心病的诊治风险因是否为完全矫治或姑息性手术以及医疗单位的水平而异。随着先心病手术死亡率的降低，术后严重的并发症的问题却显得尤为突出。麻醉医师应充分向家长告知麻醉手术的风险。神经系统后遗症仍然是先心病和其修复术最常见的并发症，25%患者术后早期存在脑功能障碍，体外循环后癫痫的发生率为20%。尽管文献报道癫痫一般为自限性，没有长期不良后果，但研究显示癫痫是神经系统发育的重要预后指标，术后癫痫与认知功能降低、语言和运动功能存在密切关系。许多先心病患儿术前并发脑发育不全，心血管功能不全也与脑发育不良、脑梗死、脑血管栓塞和脑脓肿形成有关，先心病的早期修复有助于限制这一脑损伤机制。术中脑损伤发生的主要机制为低氧性缺血再灌注损伤或栓塞损伤，血流动力学不稳定和脑能量需求增加致脑氧供需失调是术后脑损伤的主要原因。
（二）麻醉前准备
在充分了解患儿病情的情况下，麻醉医师应与儿科医师和心外科医师仔细讨论患者的麻醉前准备。如果在不纠正解剖病变患儿生理功能即无法改善的情况下，应决定实施限期手术。
1.术前用药
目前有关术前用药的意见尚不统一。术前用药的作用主要包括：减少分泌物、阻断迷走神经反射、减少烦躁焦虑和降低麻醉诱导期的心血管不良反应。随着对呼吸道刺激小的吸入麻醉药的问世，以及众多关于抗胆碱能药物引起术后认知功能不全的报道，目前成人术前已很少使用抗胆碱能药物，尽管小儿麻醉中的使用还比较普遍，但研究显示不用抗胆碱能药物并没有增加不良后果。研究发现，呼吸道副作用与小儿的年龄、体重有关，小于3个月的小儿，尤其是新生儿，其迷走神经张力高，诱导药物、喉镜刺激、手术刺激等均可通过迷走反射引发心动过缓。许多麻醉医师采用术前肌注或在麻醉诱导时静注阿托品等药物，阿托品常用剂量40μg/kg和20μg/kg没有显著疗效差异，口服、静注、肌注不影响血药浓度。
长托宁为M受体拮抗剂，选择性地作用于M1、M3受体，对M2受体无明显作用，既能减少呼吸道分泌物和防止刺激迷走神经引起的并发症，又能有效避免心动过速、尿潴留、肠麻痹等不良反应。小儿长托宁的推荐剂量为0.1mg（体重＜3kg）、0.2mg（7～9kg）、0.3mg（12～16kg）、0.4mg（20～27kg）、0.5mg（体重≥32kg）。
小于8个月的婴儿很少需要镇静药，大于1岁的小儿麻醉前是否使用镇静药尚存分歧。必须充分权衡术前用药可能给患者带来的益处和不良反应，着重关注心血管反应和呼吸道通畅情况。目前最常用的镇静药为咪达唑仑，口服咪达唑仑已成为小儿麻醉前最常用药物。1998年后面市的咪达唑仑口服溶液（Versed糖浆）为小儿麻醉提供了术前镇静的有效方法。Versed糖浆pH为2.8～3.6，以水溶性和亲脂性闭合环为主，口感好，小儿容易接受，口服后接触口腔黏膜的亲脂成分吸收好、更稳定。常用口服剂量为0.25mg/kg，起效时间10～15min，20～30min达峰值，OAA/S评分满意，不影响术后苏醒。咪达唑仑（0.25～0.5mg/kg）联合氯胺酮（4～6mg/kg）口服效果更好，无明显的循环、呼吸副作用。此方法也适用于接受诊断性检查的患儿。应用氯胺酮的小儿必须同时加用阿托品或长托宁，以避免分泌物引起呼吸道并发症的风险。选择术前用药总体原则应着眼于患者的需求和对镇静药物的反应。小儿用药后，应常规监测脉搏血氧，以提高安全性。
2.术前禁食(https://www.daowen.com)
术前禁食的原则在近年发生了较大变化。长时间禁食的婴幼儿可能发生低血糖和容量不足，也容易因饥饿和口渴导致情绪烦躁。关于是否需要长时间禁食的研究发现小儿清流质的胃排空时间为2h左右，固体食物排空较慢，尤其是动物脂肪含量较高的膳食。据此，美国麻醉医师协会修改了相应的禁食时间指南，指南（表6-2）建议手术当日固体食物（包括牛奶）的禁食时间为6～8h，清流质为2～3h。此法大大减轻了择期手术小儿的口渴和饥饿感，降低了低血容量和血液浓缩的风险，同时不增加误吸的危险。急诊手术的禁食时间难以硬性规定，无法制定有效的指南来权衡推迟手术和误吸的风险。麻醉医师应针对不同的患者制定个体化的应对方案。
表6-2 降低肺部吸入危险的推荐禁食时间
该推荐方案适用于各年龄组择期手术患者，但不适用于产妇。该指南并不能完全保证胃排空，应特别关注禁食与长期用药的问题。一般来说，手术日清晨吞服药物时所饮的少量水并无误吸的危险。长期用药的目的不是为了维持术中血药浓度稳定，而是着重于其术后作用，因为术后需相当长时间才能恢复正常口服用药。
3.患儿的准备
开放静脉和补液。长时间禁食、禁水有引起脱水的危险，发绀患儿红细胞增多（特别是血细胞比容大于60%者），液体不足将增加脑、肾等重要脏器栓塞的风险。而充血性心力衰竭患儿应适当限制液体，以防心室功能进一步恶化。对所有先心病患儿应特别注意排出静脉通道中的气泡，以防止右向左分流时气泡进入体循环动脉系统引起重要器官的栓塞。应采用精密输液器或输液泵以精确控制液体输注。术中是否输注含糖溶液目前尚有争论，如患者存在缺氧，高血糖可能加剧神经系统损伤。年龄不足1岁或体重小于10kg的患儿可输注一定量含糖溶液（5%葡萄糖液5mL/kg），其他以平衡液为主，并随时监测血糖浓度。可以在父母的陪同下在病房或麻醉接待准备室中为患儿开放静脉通道，口服咪达唑仑后，也可在手术中吸入七氟烷后开放静脉通道。
4.相关麻醉用品的准备
（1）器械和辅助设备：小儿专用麻醉机、儿童简易呼吸囊和儿童加压面罩；小儿间接喉镜或新生儿直接喉镜；小儿牙垫；听诊器；尽可能选用内径大的适合当前小儿的气管导管，上下号各一备用；小号插管钳；22G和24G动静脉穿刺针用于动脉置管，深静脉置管常用20～16G管道；多功能监护仪，包括无创血压、有创压力（2或3个通道）、温度（至少2个模块）、氧饱和度、心电图、呼气末二氧化碳和麻醉气体监测等，计量尿容器；小儿食管超声探头；多功能血气生化分析仪（血气、电解质、血糖、血细胞比容、乳酸等）、ACT监测仪、除颤仪；气体和液体加温装置及相应耗材；精密输液装置和注射泵等。
（2）药物：使用合适大小的注射器将常规和抢救用药按较低的浓度抽好备用，以便紧急情况下快速精确给药。持续用药的浓度应满足既能精确给药，同时避免液体过量（表6-3）。
表6-3 心脏病患儿术中常用非麻醉类药物和剂量
续表
