一、疾病概述

（一）概念与特点

室间隔缺损（VSD），其病理为室间隔部位左右心室间交通，产生心室水平的左向右分流，占先天性心脏病的12%～20%。最常见部位为膜部，分流最终导致肺动脉高压、心力衰竭。

（二）临床特点

（1）症状。患者的临床症状与VSD大小、分流量大小及有无肺动脉阻塞性病变密切相关。缺损小、分流量小的患者一般无临床症状，往往在体检或其他疾病就诊时发现有心杂音，并进一步诊治而发现。缺损较大的VSD因分流最大而致肺血增多，表现为反复呼吸道感染、活动受限和劳力性气短、气促，婴儿喂养困难、体格瘦小，严重者可出现充血性心力衰竭。成年患者常见有亚急性细菌性心内膜炎发生；在肺血管阻塞性病变的初期，患者的临床症状有短期明显的改善，主要是呼吸道感染的次数减少，但劳力性气短、气促加重，且出现发绀和杵状指（趾）。

（2）体征。根据患者缺损及分流量的大小而出现不同的症状和体征。限制性VSD可在心前区扪及收缩期震颤，可闻及粗糙的、吹风样高音调的全收缩期杂音，第二心音单一增强但往往被响亮的收缩期杂音掩盖而显得减弱。非限制性VSD因分流量大而造成右心室高电压，患儿常有心前区骨性隆起，胸骨左缘第3、4肋间的收缩期震颤相对较轻，而收缩期杂音以中、低频音为主，但第二心音往往增强、亢进并可有分裂，有时可在心尖部听到二尖瓣流量增加引起的舒张期杂音。在伴有主动脉瓣关闭不全时，可在胸骨右缘第2肋间或胸骨左缘第3肋间听到舒张期杂音。两肺下部常可听到较细小湿啰音，且难以消除。(https://www.daowen.com)

（二）辅助检查

（1）心电图检查。缺损小时正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。

（2）X线检查。中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突然变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。

（3）超声心动图。左心房、左心室内径增大。二维切面可示缺损部位和大小。多普勒湍流频谱证实由左心室向右心室分流。