一、疾病概述

一、疾病概述

（一）概念与特点

完全性大动脉转位指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前方，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后方，接左心室。左、右心房，左、右心室的位置以及心房与心室的关系都不变。静脉血回右心房、右心室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左心房、左心室后仍由肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流，患儿方能暂时存活。

（二）临床特点

（1）青紫。出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性青紫，即上肢青紫较下肢重。

（2）充血性心力衰竭。出生后3～4周，婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。

（三）辅助检查

（1）X线检查。主要表现为：(https://www.daowen.com)

1）主、肺动脉时常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”。

2）心影进行性增大。

3）大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。

（2）心电图。新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏，左、右心室肥大等。合并房室通道型室间隔缺损时电轴左偏，双室肥大。

（3）超声心动图。是诊断完全性大动脉转位的常用方法。若二维超声显示房室连接正常，心室大动脉连接不一致，则可建立诊断。主动脉常位于右前方，发自右心室，肺动脉位于左后方，发自左心室。彩色及多普勒超声检查有助于心内分流方向、大小的判定及合并畸形的检出。

（4）心导管检查。导管可从右心室直接插入主动脉，右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再入肺动脉，肺动脉血氧饱和度高于主动脉。

（5）心血管造影。选择性右心室造影时可见主动脉发自右心室，左心室造影可见肺动脉发自左心室，选择性主动脉造影可显示大动脉的位置，判断是否合并冠状动脉畸形。