二、治疗原则

（一）主动脉缩窄

（1）药物治疗。主要用降压药物控制高血压。

（2）介入治疗。包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言，主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。

（3）手术治疗。原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄，均应尽早手术，以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。主动脉缩窄段切除和端端吻合矫治术适用于年幼儿童，狭窄比较局限的病例；主动脉缩窄矫治，包括动脉补片成形术及人工血管移植术，适用于缩窄段较长，切除后端端吻合有困难者，以16岁以上患者为佳；主动脉缩窄旁路移植术适用于缩窄范围广泛以及缩窄部位不易暴露，切除有困难以及再缩窄需要再次手术者。

（二）主动脉弓中断(https://www.daowen.com)

（1）手术适应证。主动脉弓中断患儿自然死亡率很高，一旦确诊应立即手术治疗。合并心内畸形难以修复、肺血管已发生不可逆改变者，为手术禁忌。

（2）术前准备。对合并严重心力衰竭和代谢性酸中毒的患儿，先给予药物治疗，待全身状态改变后尽快手术。

（3）手术方法。目前倾向于采用主动脉弓中断和其他合并心内畸形同期修复的策略。

1）单纯主动脉弓成形术采用右侧卧位，经左胸后外侧切口，第4肋间进胸。游离降主动脉上端、动脉导管和近侧主动脉弓。若主动脉弓中断节段较短，可采用直接吻合术；若主动脉弓中断节段较长，可植入人工血管，同时将未闭的动脉导管结扎或切断缝合。

2）中低温持续灌注体外循环手术：正中开胸，游离升主动脉及头臂血管、肺动脉干及左、右肺动脉，上下腔静脉及无名静脉，套阻断带，动脉灌注管以Y形接头连接2条动脉插管。肝素化后升主动脉与主肺动脉分别插入动脉管，降温以减流量，将降主动脉上端与升主动脉端端侧吻合，同时切断缝合动脉导管的肺动脉端。