右肺中叶综合征
第17章 常见呼吸疾病综合征
第一节 急性呼吸窘迫综合征
急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是多种病因引起的一种以进行性呼吸困难和顽固性低氧血症为主要特征的急性呼吸衰竭综合征，特点为非心源性肺水肿、低氧血症和弥漫性肺实质实变。
【诊断要点】
1.病史 原发病或诱因是诊断ARDS必不可少的条件。病因包括有直接肺损伤及间接损伤。
2.症状 起病隐匿，典型症状为呼吸急促，呼吸频率>每分钟20次，进行性加重，最高可>每分钟60次。干咳、少痰、缺氧，呼吸困难逐步加重，所有辅助呼吸肌参与呼吸运动，吸入纯氧或间歇正压给氧亦难以纠正（顽固性低氧血症）。
3.体征 初期无明显肺部体征，中晚期出现甲唇发绀，可有吸气“三凹征”，可闻及支气管呼吸音、干啰音、捻发音。
4.辅助诊断 动脉血气分析：初期表现为单纯性呼吸性碱中毒；随着病情进展可合并代谢性酸中毒；晚期可出现呼吸性酸中毒甚至三重酸碱失衡。
X线检查：发病<24小时可无异常；发病1~5天以肺内散布的肺实变为主要特征；发病>5天，“磨玻璃样影”及“支气管气相”明显，心缘不清或消失，甚至出现“白肺”。
无心源性肺水肿的临床证据：肺楔压（PAWP）<18mm Hg或无左心房压力增高。
鉴别诊断：需与心源性肺水肿、非心源性肺水肿（肝硬化、肾病综合征等）、急性肺栓塞（PE）、特发性肺纤维化（IPF）等鉴别。
【治疗要点】
1.治疗原发和基础疾病，去除诱发ALI/ARDS的诱因。
2.血流动力学治疗：保守的液体治疗能改善肺功能，缩短机械通气及ICU住院时间。当肺血管严重痉挛时应用血管活性药物（硝普钠、硝酸甘油）。
3.机体内环境状况的监测和失衡的纠正。
4.肺感染的治疗：进行熟练的气道管理和采取减少误吸的措施减少医院获得性肺炎；在细菌培养的指导下选择合适的抗生素。
5.早期开始营养支持，优先考虑肠内营养。
6.支持非呼吸系统的异常和并发症，支持或治疗其他脏器的功能异常或衰竭。
7.呼吸支持 当前机械通气策略以小潮气量和中等水平PEEP为基础。
（1）起始参数：FiO21.0；潮气量（VT）6~10ml/kg；PEEP≤5cm H2O；吸气流量每分钟60L。目标使氧饱和度≥90%。
（2）小潮气量策略：①将PEEP调整至肺泡扩张最佳点；②潮气量控制在6~7ml/kg，维持Pplat≤30cm H2O；③通气频率每分钟14~20次，目标p H≥7.25，不能满足时可适当提高频率，一般不超过每分钟30次；④高碳酸血症时要降温，限制糖摄入，必要时可补充碳酸氢钠。
（3）合理的PEEP应满足：①动脉血氧合最好；②组织氧输送量最多；③导致VILI危险性最小；④肺胸顺应性最好；⑤呼吸功最省。一般从低压开始，每次增幅3~5cm H2O，不超过15cm H2O，使SaO2>0.9，FiO2<0；⑥PAP<40~45cm H2O。
（4）通气模式：①目前推荐压力控制模式（PCV），固定最大吸气压30~35cm H2O，PEEP选择最佳PEEP；②容量控制通气（VCV），采取小潮气量策略，减速流量波形，监测气道平台压；③补充自主呼吸用力的通气模式包括成比率辅助通气（PAV）、气道压力释放通气（APRV）、双气道正压通气（BiPAP）。
8.俯卧位通气
（1）肺复张手法（RM）：①应用呼吸机“叹气（sigh）”功能；②持续肺充气（SI）法，即间断将平均气道压在3~5秒内升高到30~40cm H2O，持续15~30秒后恢复到实施SI之前的压力水平；③PEEP递增法。
（2）体外或肺外气体交换：包括体外膜肺氧合（ECMO）、体外CO2去除（ECCO2R）、腔静脉氧合（IVOX）。目的是让损伤的肺充分休息，避免VILI，提供肺组织修复愈合的机会。
（3）应用镇静药及肌松药缓解患者应用呼吸机的不适感及降低呼吸功。
（4）吸入一氧化氮（NO）可一过性缓解肺动脉高压并提高PaO2，最佳适应证是作为复杂治疗的过渡治疗措施，用于重度低氧血症初期稳定病情。
（5）糖皮质激素：ARDS纤维化期或血液/肺泡灌洗液嗜酸性粒细胞增高是应用适应证。
【处方】
1.全身及肺部感染治疗
（1）碳青霉烯类
处方1：
0.9%氯化钠100ml+美罗培南500mg，静脉给药，8小时1次。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖250ml+阿奇霉素500mg，静脉给药，每日1次。
处方2：
0.9%氯化钠100ml+亚胺培南500mg，静脉给药，6~8小时1次。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖250ml+阿奇霉素500mg，静脉给药，每日1次。
（2）头孢类
处方1：
0.9%氯化钠100ml+舒普深（头孢哌酮钠舒巴坦钠）3.0g，静脉给药，8小时1次。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖250ml+阿奇霉素500mg，静脉给药，每日1次。
处方2：
0.9%氯化钠100ml+头孢吡肟2.0g，静脉给药，8小时1次。
0.9%氯化钠/5%葡萄糖250ml+阿奇霉素500mg，静脉给药，每日1次。
（3）糖肽类
处方1：
替考拉宁
负荷量：0.9%氯化钠100ml+替考拉宁400mg，静脉给药（至少30分钟），12小时1次，连续3次。
维持量：0.9%氯化钠100ml+替考拉宁400mg，静脉给药，每日1次。
处方2：
0.9%氯化钠250ml+去甲万古霉素400mg，静脉给药（至少1小时），8小时1次。
（4）喹诺酮类
处方1：
0.9%氯化钠250ml+环丙沙星500mg，静脉给药（至少1小时），12小时1次。
处方2：0.9%氯化钠/5%葡萄糖250ml+左氧氟沙星500mg，静脉给药，每日1次。
（5）氨基糖苷类
0.9%氯化钠250ml+阿米卡星500mg，静脉给药（至少1小时），12小时1次。
（6）抗真菌类
卡泊芬净
第一次负荷量：0.9%氯化钠250ml+卡泊芬净70mg，静脉给药（至少1小时）。
维持量：0.9%氯化钠250ml+卡泊芬净50mg，静脉给药（至少1小时），每日1次。
（7）其他
处方1：
0.9%氯化钠250ml+利奈唑胺600mg，静脉给药，12小时1次。
处方2：
替加环素：首剂0.9%氯化钠100ml+替加环素100mg，静脉给药，0.9%氯化钠100ml+替加环素50mg，静脉给药，12小时1次。
处方3：
米诺环素：首剂0.2g，口服，以后0.1g，口服，12小时1次。
2.肺血管痉挛用药
处方1：
5%葡萄糖50ml+硝普钠50mg，静脉泵入，每分钟15μg，无效时5~10分钟每分钟增加5~10μg，一般剂量每分钟25~250μg，最高剂量每分钟300μg。
处方2：
0.9%氯化钠40ml+硝酸甘油50mg，静脉泵入，每分钟10μg，最大每分钟200μg。
【注意事项】
1.去除原发病为第一要务，提倡呼吸机支持、保守液体治疗、尽早开放胃肠道。
2.小潮气量策略禁忌证：①任何情况下的颅内高压；②急性脑血管病；③急性或慢性心肌缺血；④严重肺动脉高压；⑤右心室衰竭；⑥未纠正的严重代谢性酸中毒；⑦Sickle细胞贫血；⑧三环类抗抑郁药过量；⑨应用β受体阻滞药的患者；⑩妊娠。
3.肺复张注意：①ARDS早期效果较好，中晚期或ARDS由于肺实质严重损伤、实变或明显纤维化形成的效果差；②胸壁顺应性差的患者效果不佳；③吸氧浓度过高，复张的肺泡可能会因为氧气吸收过快而在短时间内再次萎陷；所以复张后吸氧浓度应尽可能降低至可以维持基本氧合的最低水平；④若RM持续时间<10秒，压力幅度<10cm H2O，则效果不佳；持续时间过长或压力过高会出现一过性高碳酸血症、血压降低、引起气压伤；⑤在使用RM后，复张的肺泡维持在开放状态的时间主要与PEEP有关。
4.注意广谱抗生素治疗后耐药菌继发感染问题、菌群失调问题以及肝、肾功能受损患者的药物减量或停药问题。
5.在应用血管活性药物治疗肺动脉痉挛时应注意血流动力学变化，避免药物性低血压状态形成。
第二节 咳嗽晕厥综合征
咳嗽晕厥综合征是指咳嗽时发生的短暂性意识丧失，能迅速自行恢复而不留任何后遗症的一组病症。多见于中年男性，各年龄组均可发生本病。
【诊断要点】
1.各种原因导致的咳嗽时发作。
2.迅速恢复且无后遗症状。
3.除外脑血管意外及癫
或其他原因导致的晕厥。
【治疗要点】
1.消除导致咳嗽的诱因，治疗原发病。
2.特殊治疗：房室传导阻滞者给予心脏起搏器植入治疗；颈动脉狭窄者给予动脉支架植入治疗等。
3.镇咳药物应用。
4.中枢性镇咳药：包括可待因、右美沙芬、喷托维林、吗啡、福尔可定等。
5.外周性镇咳药：包括二氧丙嗪、苯佐那酯、那可丁等。
6.双重作用镇咳药：包括苯丙哌林、磷酸苯丙哌林。
7.复方制剂：咳嗽伴有多痰者，应与祛痰药合用，以利于痰液排出和镇咳，临床应用较多。包括：复方甲氧那明、可愈糖浆、复方甘草片等。
【处方】
1.中枢性镇咳药
处方1：
可待因15~30mg，口服，每日3次，极量每次100mg。
处方2：
右美沙芬10~20mg，口服，每日3~4次。
处方3：
喷托维林25mg，口服，每日3次。
处方4：
吗啡5~10mg，口服，每日1~3次，极量皮下注射每次20mg，每日60mg。
处方5：
福尔可定5~10mg，口服，每日3次，极量每日60mg。
处方6：
可待因15~30mg，皮下注射，每日3次，每次极量100mg。
处方7：
吗啡5~10mg，皮下注射，每日1~3次，极量皮下注射每次20mg，每日60mg。
2.外周性镇咳药
处方1：
盐酸二氧丙嗪5mg，口服，每日2~3次。
处方2：
苯佐那酯：50~100mg，口服，每日3次。
处方3：
那可丁15~30mg，口服，每日2~3次。
3.双重作用镇咳药
处方1：
苯丙哌林20~40mg，口服，每日3次。
处方2：
磷酸苯丙哌林20~40mg，口服，每日3次。
4.复方制剂
处方1：
复方甲氧那明胶囊2粒，饭后口服，每日3次。
处方2：
可愈糖浆10ml，口服，每日3次。
处方3：
复方甘草片3~4片口服或含化，每日3次。
【注意事项】
1.可待因的不良反应：①本品为麻醉药品，久用可产生依赖性及成瘾性；②能抑制支气管腺体分泌，使痰液黏稠，造成排痰困难；③影响呼吸及心跳节律；④可产生幻觉及精神问题；⑤可透过胎盘及自乳汁排出，孕妇及哺乳期妇女慎用；⑥与抗胆碱药合用时，可加重便秘或尿潴留；⑦与吗啡类药合用时，可加重中枢性呼吸抑制作用；⑧与肌肉松弛药合用时，呼吸抑制更为显著。
2.右美沙芬的不良反应：①过量用药会产生呼吸抑制；②孕妇、肝功不良者慎用；③痰多病人慎用或与祛痰药合用。
3.喷托维林的不良反应：①具有呼吸中枢抑制作用；②痰多病人慎用或与祛痰药合用；③青光眼及心功能不全伴肺淤血的患者慎用或禁用。
4.吗啡的不良反应：嗜睡、呕吐、尿潴留、便秘、血压下降、呼吸抑制、成瘾。
5.盐酸二氧丙嗪的不良反应：①嗜睡、困倦、乏力，高空作业及驾驶员禁用；②癫
患者慎用；③肝功能不全患者慎用。
6.复方甲氧那明：注意有心脏疾病、高血压或高龄者，青光眼、甲亢、排尿困难者及正在接受治疗者服用需谨慎。可引起困倦，不要驾驶或操作机械。
7.复方甘草片的不良反应：①胃炎及胃溃疡患者慎用；②运动员慎用。
第三节 睡眠呼吸暂停综合征
睡眠呼吸暂停综合征（sleep apnea syndrome）是一种睡眠时呼吸停止的睡眠障碍。连续7小时睡眠中发生30次以上的呼吸暂停，每次气流中止≥10秒，或平均每小时低通气次数（呼吸紊乱指数）超过5次，而引起慢性低氧血症及高碳酸血症的临床综合征。
【特发性CSAHS诊断标准】
至少下列1项症状不能被其他因素解释：①日间嗜睡；②频繁的夜间微觉醒或唤醒。
多导睡眠图（PSG）：睡眠期间（CSA+CSH）≥5次/小时且CSA/CSH事件占所有呼吸紊乱的55%以上，是诊断CSAHS及其严重性的客观检查。
食管气囊测压或膈肌肌电图：鉴别阻塞性和中枢性睡眠呼吸暂停最有效。
清醒时正常碳酸血症，PaCO2<45mm Hg。
鉴别诊断包括OSAHS、中枢性肺泡低通气综合征、睡眠相关性喉痉挛、发作性睡病、周期性肢体运动障碍、特发性过度睡眠、心理生理性失眠。
【治疗要点】
1.氧疗及治疗原发病。
2.膈肌起搏：用于膈肌瘫痪或疲劳及中枢神经系统病变引起的呼吸功能紊乱。
3.吸入2%~3%CO2增加并维持PaCO2浓度高于呼吸暂停阈值，兴奋呼吸中枢，改善通气和睡眠结构，减少呼吸暂停次数，适用于低碳酸血症患者。
4.药物治疗与脑干损害导致的CSA：应用呼吸兴奋药（咖啡因、尼可刹米、洛贝林、甲羟孕酮、乙酰唑胺、茶碱）。
（1）CSR和特发性CSAHS：乙酰唑胺。
（2）CSA和肥胖低通气：甲羟孕酮。
（3）充血性心力衰竭所致的CSR和（或）CSA：茶碱。
（4）快速眼动睡眠：普罗替林。
5.无创气道正压通气治疗：采用CPAP或BiPAP模式，尤其是充血性心力衰竭所致的CSR、CSA和CSAHS。
【处方】
处方1：
尼可刹米0.25~0.5g，口服，每日2次。
甲羟孕酮20mg，口服，每日1~3次。
处方2：
乙酰唑胺125~250mg，口服，每日2~4次。
尼可刹米0.25~0.5g，口服，每日2次。
处方3：
甲羟孕酮20mg，口服，每日1~3次。
茶碱控释片0.1~0.2g，口服，每日2次或0.4g，每晚1次。
处方4：
氨茶碱100~200mg，口服，每日3次。
尼可刹米0.25~0.5g，口服，每日2次。
处方5：
茶碱控释片0.1~0.2g，口服，每日2次或0.4g，每晚1次。
甲羟孕酮20mg，口服，每日1~3次。
处方6：
普罗替林：5~10mg，口服，每日3~4次。
甲羟孕酮20mg，口服，每日1~3次。
处方7：
洛贝林3mg，静脉给药，必要时每30分钟重复1次。极量为每次6mg，每天20mg。
氨茶碱100~200mg，口服，每日3次。
处方8：
5%葡萄糖/0.9%氯化钠250ml+氨茶碱0.25g，静脉给药，每日1~2次。
尼可刹米0.25~0.5g，口服，每日2次。
甲羟孕酮20mg，口服，每日1~3次。
【注意事项】
1.单纯药物治疗效果欠佳，多数中枢兴奋药物均有焦虑、激动、失眠、心动过速等不良反应。
2.无创气道正压通气治疗目前极为推崇。
3.合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者尤为严重，参见OSAHS治疗方案积极治疗。
附：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征
阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）是由于睡眠时反复发生部分或完全的上气道阻塞，导致反复急性低氧、睡眠片段及白天过度嗜睡的一类常见睡眠呼吸障碍（SDB）。
【诊断标准】
1.无其他原因可以解释的过度嗜睡。
2.无其他原因可以解释的以下2项及更多：①在睡眠中窒息或憋醒；②睡眠中反复唤醒；③不能恢复精力的睡眠；④日间疲劳；⑤注意力受损。
3.睡眠监测证实每小时睡眠中有5次或更多的阻塞性呼吸事件。
4.严重程度标准包括白天嗜睡、夜间监测两方面。嗜睡：①轻度：不想要的嗜睡或不自主睡眠事件出现在需要一点儿注意力的活动中；②中度：不想要的嗜睡或不自主睡眠事件出现在需要一些注意力的活动中；③重度：不想要的嗜睡或不自主睡眠事件出现在需要注意力集中的活动中。
5.呼吸紊乱指数（RDI）：每小时睡眠中发生阻塞性呼吸事件发生次数。①轻度：5~15次/分；②中度：15~30次/分；③重度≥30次/分。
6.睡眠低氧：睡眠过程中最低SaO2。①轻度：85%~90%；②中度：80%~85%；③重度≤80%。
7.鉴别诊断包括：单纯鼾症、慢性低通气综合征、中枢性呼吸暂停、引起嗜睡的其他疾病（发作性睡病、非呼吸性微觉醒紊乱、醉酒、药物因素）。(https://www.daowen.com)
【治疗要点】
1.一般措施
（1）控制体重：BMI≤25kg/m2。
（2）避免饮酒或应用镇静药。
（3）改变睡眠姿势。
2.特殊治疗
（1）经鼻持续气道正压通气（CPAP）。
（2）口腔矫治器。
（3）外科治疗：腭垂腭咽成形术。
【睡眠呼吸障碍（SBD）部分概念补充】
陈-施呼吸综合征（CSBS）：又称潮式呼吸。呼吸由浅慢变为深快又由深快变为浅慢，随后出现一段呼吸暂停，如此周而复始。每个潮式呼吸周期可长达30秒~2分钟，呼吸暂停可持续5~30秒。易患因素：充血性心力衰竭和脑血管疾病。
睡眠低通气综合征（SHVS）：睡眠期间出现PaCO2增加，严重低氧血症。导致红细胞增多、肺动脉高压、肺源性心脏病、呼吸衰竭。诊断标准如下。
1.存在以下一种或更多
（1）肺心病。
（2）肺动脉高压。
（3）不能被其他原因解释的白天过度嗜睡。
（4）红细胞增多。
（5）清醒时存在高碳酸血症。
2.睡眠呼吸监测和动脉血气分析证实如下。
（1）同清醒仰卧位时相比睡眠期间PaCO2增加超过10mm Hg。
（2）不能被呼吸暂停或低通气事件解释的睡眠期间氧饱和度降低。
第四节 通气调节功能障碍相关的其他综合征
一、肥胖低通气综合征
肥胖低通气综合征（OHS）是一种以肥胖和高碳酸血症为特征的综合征，通常与OSAHS并存，有更高的并发症发生率和死亡率。
【诊断要点】
必备条件：肥胖（BMI≥30kg/m2）和清醒时二氧化碳潴留（PaCO2≥45mm Hg）。常伴PaO2≤70mm Hg。
多同时存在睡眠呼吸疾病。
睡眠期间动脉血PaCO2较清醒时升高超过10mm Hg更有意义。
鉴别诊断：严重的阻塞性气道疾病、严重的间质性肺疾病、严重的胸壁疾病、严重的甲状腺功能减退、肢端肥大症、神经肌肉疾病、先天性中枢性肺泡低通气综合征。
【治疗要点】
1.减重，必要时外科手术辅助。
2.气道内正压通气：稳定的OHS首先应用nCPAP；解除气道梗塞后仍有低氧血症应用BiPAP模式，IPAP 16~20cm H2O，EPAP 6~100m H2O。
3.气管切开术仅限于气道内正压通气及吸氧治疗无效时的最后手段。
4.联合气道内正压通气的氧疗。
二、重叠综合征
重叠综合征（OS）是指阻塞性呼吸暂停综合征（OSAHS）合并慢性阻塞性肺疾病（COPD）或其他呼吸系统疾病（肺囊性纤维化、肺间质纤维化等）的一种临床症候群。与单一疾病相比更易出现严重的低氧血症、高碳酸血症、肺动脉高压及右心衰竭，生活质量更差，死亡率更高。通常因COPD合并OSAHS最为常见，故为重叠综合征的主要讨论对象。
【诊断要点】
临床表现：①并存COPD和OSAHS的症状及体征；②入睡困难，频繁觉醒，仰卧位加剧，晨起头痛，日间嗜睡；③在夜间快速动眼（REM）睡眠期存在明显的血氧饱和度下降，紫肿型（BB型）COPD患者尤为明显。
同时满足COPD及OSAHS诊断标准。COPD诊断参照中华医学会呼吸病学分会制定的COPD诊断标准；OSAHS诊断参照中华医学会呼吸病学分会制定阻塞性睡眠呼吸暂停/低通气综合征诊治指南。
【治疗要点】
1.控制体重及COPD常规治疗（戒烟、控制感染、祛痰、解痉、平喘等）。
2.氧疗：警惕加重和延长呼吸暂停的危险，建议睡眠期间联合无创正压通气。
3.无创正压通气治疗：首选治疗手段，无二氧化碳潴留或轻度高碳酸血症采用CPAP模式，中、重度高碳酸血症建议应用Bi-PAP模式。
4.有创机械通气治疗：针对肺性脑病、昏迷患者。
三、过度通气综合征
过度通气综合征（HVS）指以呼吸困难为突出表现，没有器质性心肺疾病，伴随焦虑和过度通气的一组综合征。焦虑和应激反应等因素诱发了超生理代谢需要的过度通气，而临床症状都可以用过度通气和呼吸性碱中毒来解释。
【诊断要点】
典型症状：①呼吸渴求；②胸部发紧；③肢体麻木；④焦虑。
在排除其他器质性疾病的前提下，根据发病前多有心因性因素、典型的症状、动脉血气分析证实呼吸性碱中毒、过度通气激发试验部分或完全诱发出主要症状做出临床诊断。常见于女性。
过度通气激发试验通过潮气末二氧化碳分析仪让患者自主过度呼气3分钟（每分钟60次）诱发出患者呼吸调节功能的不稳定性，使其过度通气造成呼吸性碱中毒，全部或部分复制出重要症状。
试验性治疗，试用含二氧化碳的气体让其吸入，可阻止症状的发生。
【治疗要点】
腹式呼吸训练治疗：是目前普遍接受的有效治疗措施。治疗分三个步骤：①解除病人精神负担，消除恐惧心理；②腹式呼吸、缓慢呼吸，通过减慢呼吸频率减少或消除过度通气的倾向性；③需要接受二十次呼吸训练，在2~3个月内完成。
认知行为疗法：向患者解释症状与过度通气之间的关系，减轻患者的精神负担，消除恐惧心理，让患者逐渐暴露于使其焦虑的实际场景并学会自控的疗法。
提高血液PCO2：用纸袋或长筒袋罩住口鼻，以增加呼吸道死腔，减少CO2的呼出和丧失；吸入含5%CO2的氧气，达到对症治疗的作用。
药物治疗：与腹式呼吸训练治疗相比具有疗程长、容易形成心理依赖、撤药反跳和复发率高的缺点。
苯二氮
类（BZD）：阿普唑仑可有效地抗惊恐。
选择性5-羟色胺再摄取抑制药（SSRI）：帕罗西汀（赛乐特）、西酞普兰（喜普妙）。
【处方】
处方1：
阿普唑仑0.4mg，口服，每日3次，极量每日4mg。
处方2：
帕罗西汀：初始剂量10mg，口服，每日1次。依病情逐渐以每周增加10mg为阶梯递增，治疗剂量范围为10~20mg，口服，每日3次。
处方3：
西酞普兰20mg，口服，每日1次。
【注意事项】
1.首先提倡以腹式呼吸训练治疗及认知行为疗法为主，药物治疗为辅助治疗。
2.阿普唑仑：①久用后停药有戒断症状，应避免长期使用。应逐渐停药，不可突停或减量过快；②18岁以下儿童应慎用；③服用本品者不宜驾驶车辆或操作机器。
3.帕罗西汀：①药物过量时可引起P-Q间期延长，恶心、呕吐、瞳孔散大、口干、烦躁、头痛、眩晕、肌内震颤或抽搐；②应避免饮酒；③服用前后2周内不能使用单胺氧化酶抑制药，在停用单胺氧化酶抑制药2周后，开始服用本药时应逐渐增加；④与华法林合用，可导致出血增加。
4.西酞普兰：①与单胺氧化酶抑制药合用会出现5-HT综合征，严禁二者联合应用；②在应用西酞普兰治疗之前，应停止服用单胺氧化酶抑制药至少两周；③应避免饮酒。
第五节 肝肺综合征
肝肺综合征（HPS）是在慢性肝病和（或）门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张、气体交换障碍、动脉血氧合作用异常，导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，是终末期肝病的严重肺部并发症。肝病的肺血管异常主要包括肺内血管扩张、门-肺分流和胸膜分流。
【诊断要点】
1.急、慢性肝脏疾病，肝功能障碍不一定很明显。
2.排除原发心肺疾病后的三联征（基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍），存在门静脉高压、皮下蜘蛛痣、杵状指三联征象时强烈提示HPS。
3.肺气体交换异常，PaO2梯度大于15mm Hg，有或无低氧血症。
4.对比增强超声波心动扫描和（或）肺灌注扫描、肺血管造影存在肺血管扩张和（或）肺内血管短路。
5.直立位缺氧、气短、发绀，肺骨关节病。
6.鉴别诊断：需要与肺动静脉瘘、门脉高压相关性肺动脉高压、肺间质纤维化、原发性高铁血红蛋白血症或化学物质所指的硫化血红蛋白血症等鉴别。
【治疗要点】
1.一般治疗 包括治疗原发病，改善肝脏功能或延缓肝硬化的进程，减低门静脉压力。
2.吸氧及正压通气辅助氧疗 适用于轻型、早期肝肺综合征患者。
3.肺动脉栓塞术 适用于孤立的肺动静脉交通支的栓塞，即肺血管造影Ⅱ型的肝肺综合征患者。
4.经颈静脉肝内门体分流术（TIPS） 改善肝肺综合征患者的氧合作用，PaO2和肺泡动脉氧分压差均可明显改善，患者呼吸困难的症状好转。
5.原位肝移植 是肝肺综合征的根本性治疗方法，可逆转肺血管扩张。肝肺综合征合并的进行性低氧血症可作为肝移植的适应证。
6.药物治疗 目前无公认有效治疗药物。推荐药物包括：①都可喜（肺达宁、烯丙哌三嗪）；②吲哚美辛（消炎痛）；③奥曲肽；④亚甲蓝。可以增加肺血管阻力和体循环血管阻力，改善肝肺综合征患者的低氧血症和高动力循环。
【处方】
处方1：
都可喜50~100mg，口服，每日3次，持续3~5周。
处方2：
吲哚美辛25mg，餐后口服，每日3次，持续6天。
处方3：
0.9%氯化钠50ml+奥曲肽0.5mg，静脉泵入，5ml/小时（5μg/小时），最高可达50μg/小时。
【注意事项】
1.以缓解肝损伤为首要手段，药物治疗目前尚无成熟方案。
2.都可喜（肺达宁、烯丙哌三嗪）：能改善慢性阻塞性肺疾病的通气/血流比例，能使缺氧肺血管收缩，从而改善肺通气/血流比例。长期应用后出现体重下降和末梢神经炎。
3.吲哚美辛（消炎痛）的不良反应
（1）禁用于溃疡病、震颤麻痹、精神病、癫
、支气管哮喘、孕妇、哺乳期妇女及肝、肾功能不全者。
（2）胃肠道反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、溃疡，有时并引起胃出血及穿孔。
（3）中枢神经系统反应有头痛、眩晕等，若头痛持续不减，应停药。
（4）引起黄疸、转氨酶升高。
（5）抑制造血系统：粒细胞减少，偶有再生障碍性贫血。
（6）可引起高血压、脉管炎、轻度水肿。
（7）可出现血尿及老年患者一过性肾功能不全。
（8）过敏反应：常见的有皮疹、哮喘。与阿司匹林有交叉过敏性。
4.奥曲肽不良反应：厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹部痉挛疼痛等，偶见高血糖、胆石症、糖耐受异常和肝功有异常等。
第六节 肺出血-肾炎综合征
肺出血-肾炎综合征（Goodpasture综合征）为病因不明的过敏性疾病，血内有循环抗肾小球基底膜抗体及免疫球蛋白和补体呈线样沉积于肾小球基膜，造成肺出血伴严重进展性发展的肾小球肾炎为特点，主要见于青年男性。
【诊断要点】
1.青年男性，不明原因的咯血，影像学支持，短期内出现贫血及进行性肾功能减退，需高度怀疑。
2.出现咯血、急进性肾炎和抗基底膜抗体效价升高三联征可确诊。
3.肺及肾组织活检确诊。
4.鉴别诊断：需要与特发性肺含铁血黄素沉着症、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、系统性红斑狼疮等鉴别。
【治疗要点】
肾上腺皮质激素联合免疫抑制药治疗：大咯血立即应用甲基泼尼松龙冲击治疗。无大咯血症状患者可口服泼尼松联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，连续3个月。如病情稳定改为口服维持量泼尼松。
血浆置换疗法：每次置换血浆2~4L，每日或隔日1次，维持2~4周。联合口服泼尼松和环磷酰胺对于血肌酐小于530.4mol/L且尚未发生少尿的患者有良好的治疗效果。
肾脏替代治疗：终末期肾病应予以血液透析或腹膜透析，病情稳定后通常在血液透析半年后且血清抗基底膜抗体转阴后行肾移植治疗。
【处方】
1.大咯血治疗
0.9%氯化钠250ml+甲泼尼龙1.0g，静滴，每日1次，连用3天。
2.无大咯血治疗
处方1：
泼尼松10~15mg，口服，每日4次，连续3个月。
环磷酰胺50~100mg，口服，每日2次，连续3个月。
处方2：
泼尼松10~15mg，口服，每日4次，连续3个月。
硫唑嘌呤1mg/kg，口服，每日1次，连续3个月。
处方3：
泼尼松龙8~12mg，口服，每日4次，连续3个月。
环磷酰胺50~100mg，口服，每日2次，连续3个月。
处方4：
泼尼松龙8~12mg，口服，每日4次，连续3个月。
硫唑嘌呤1mg/kg，口服，每日1次，连续3个月。
3.血浆置换联合用药
处方1：
泼尼松10~15mg，口服，每日4次。
环磷酰胺50~100mg，口服，每日2次。
处方2：
泼尼松龙8~15mg，口服，每日4次。
环磷酰胺50~100mg，口服，每日2次。
4.缓解期治疗
处方1：
泼尼松5~15mg，口服，每日1次。
处方2：
泼尼松龙4~12mg，口服，每日1次。
【注意事项】
1.长期超生理剂量的服用糖皮质激素可出现向心性肥胖、满月脸、紫纹、皮肤变薄、肌无力、肌肉萎缩、低血钾、水肿、恶心、呕吐、高血压、糖尿病、痤疮、多毛、诱发精神症状。（以上症状停药后可消失或减轻。）其他不良反应包括：胰腺炎、伤口愈合不良、骨质疏松、诱发或加重消化道溃疡、继发性真菌或病毒感染等。
2.环磷酰胺不良反应
（1）骨髓抑制为最常见的毒性，白细胞往往在给药后10~14天最低，多在第21天恢复正常，严重程度与剂量有关。
（2）代谢产物可产生严重的出血性膀胱炎、膀胱纤维化，大量补充液体可避免。
（3）当大剂量环磷酰胺（按体重50mg/kg）与大量液体同时给予时可产生水中毒，同时给予呋塞米以防止水中毒。
（4）高剂量时可产生心肌坏死，偶有发生肺纤维化。
（5）可引起生殖系统毒性，如停经或精子缺乏，妊娠初期时给予可致畸胎。
（6）可产生中等至严重的免疫抑制。
3.硫唑嘌呤可致骨髓抑制，肝功能损害，畸胎，亦可发生皮疹，偶见肌萎缩。
第七节 其他呼吸相关综合征
一、不动纤毛综合征
不动纤毛综合征（Kartagener综合征）：主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心，又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征，或称家族性支气管扩张，具有家族遗传倾向，其父母多有近亲婚姻史。自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，全内脏转位，并可伴其他畸形。
【诊断要点】
影像学提示支气管扩张伴内脏转位的患者要考虑。
【治疗要点】
主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。可使用免疫调节药，接种流感疫苗和（或）肺炎球菌疫苗，以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染。
二、闭锁肺综合征
闭锁肺综合征（LIS）指支气管哮喘患者的气道阻塞进行性加重而达到危急状态。
【诊断要点】
病史提示诱发病因：①因反复雾化吸入异丙肾上腺素可致支气管黏膜肿胀，管腔狭窄，加之中间产物3-甲氧异丙基肾上腺素阻断β-受体以及通气/血流比率进一步失调；②支气管黏液阻塞主支气管腔或黏液栓广泛嵌塞细支气管；③β受体阻滞药普萘洛尔使用不当而加重支气管痉挛。
典型临床表现：喘憋症状突然加重，端坐呼吸，重度发绀，呼吸减慢至停止，大汗。体征有胸廓显著膨隆，双肺呼吸音减低或消失，可闻及沉闷性哮鸣音。心率增速常>每分钟150次，可有血压下降及心律失常。
血气分析有PaO2下降，PaCO2升高及酸碱紊乱；肺功能检查肺活量及FEV1%显著降低，气道阻力增加；胸部X线检查可见双肺透亮度增强，呼气与吸气相无明显差异。
【治疗要点】
病因治疗：停用异丙基肾上腺素气雾剂或普萘洛尔（心得安），有大量分泌物黏液栓阻塞气道时应反复吸痰，或经纤支镜做治疗性支气管灌洗，以改善通气。避免使用镇静药，如吗啡或巴比妥类药物。
轻症处理：高流量吸氧，或高频喷射通气供氧，试用布地奈德混悬液雾化吸入。静脉应用，地塞米松和氨茶碱。予以适量补液和溶酶剂，以纠正脱水和溶解支气管内的黏液栓。还应注意纠正电解质紊乱。对意识清楚者予以反复拍背，可协助排痰减轻气道阻塞。
重症处理：应进行气管插管或气管切开，机械通气或人工辅助呼吸。注意缓慢降低CO2张力，以免在纠正CO2潴留引起的呼吸性酸中毒时并发碱中毒，同时有利于吸痰、吸氧及气管内给药。
【处方】
处方1：
吸入性布地奈德混悬液1~2mg，雾化吸入，每日2次。
0.9%氯化钠100ml+甲泼尼龙40~80mg，静脉给药，每日2次。
0.9%氯化钠100ml+多索茶碱0.2g，静脉给药，12小时1次。
盐酸氨溴索15mg，缓慢静脉给药，每日2~3次。
处方2：
吸入性布地奈德混悬液1~2mg雾化吸入，每日2次。
0.9%氯化钠100ml+甲泼尼龙40~80mg，静脉给药，每日2次。
5%葡萄糖250ml+氨茶碱0.25~0.5g，静脉给药，每日2次。
盐酸氨溴索15mg，缓慢静脉给药，每日2~3次。
三、右肺中叶综合征
右肺中叶综合征是指由于支气管本身病变或管外受压阻塞，引起右肺中叶肺不张、肺叶缩小，或并发炎症实变，具体阻塞病因尚需进一步查明的一类疾病的统称。病因：炎症、结核、肿瘤、支气管扩张、异物阻塞等。
【诊断要点】
反复咳嗽、咳痰、咳血、发热、胸痛，右胸前有时可闻少许湿啰音。
胸部X线检查，可行后前位、右侧位、前弓位摄片，可见中叶区呈三角形的密度增高阴影。CT提示右肺中叶不张或并发炎症实变。
支气管造影提示右肺中叶支气管狭窄或闭塞。支气管镜检查可见右肺中叶支气管管腔狭窄、异物、痰液阻塞、管腔闭塞。
【治疗要点】
对于肺炎、结核、右肺支气管周围淋巴结炎症、支气管炎性浸润致管腔内径狭窄可给予抗感染对症治疗。
对于肿瘤及淋巴结肿大不能应用药物治疗后缓解的患者可给予外科手术治疗。
对于痰液黏稠或异物导致右肺中叶支气管阻塞可考虑支气管内镜治疗及体位痰液引流措施。
对于肿瘤晚期及淋巴结肿大导致管腔狭窄且药物治疗无效并不同意手术或不能耐受手术患者可考虑右肺中叶支气管内置支架缓解治疗。