一、不动纤毛综合征
不动纤毛综合征(Kartagener综合征):主要以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心,又称为内脏逆位-鼻窦炎-支气管扩张综合征,或称家族性支气管扩张,具有家族遗传倾向,其父母多有近亲婚姻史。自幼开始反复咳嗽,咳脓痰带血丝或咯血,并有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉,全内脏转位,并可伴其他畸形。
【诊断要点】
影像学提示支气管扩张伴内脏转位的患者要考虑。(https://www.daowen.com)
【治疗要点】
主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。可使用免疫调节药,接种流感疫苗和(或)肺炎球菌疫苗,以增强抵抗力,有助于减少呼吸道感染。