腹膜后腹腔镜皮质醇增多症手术
【概述】
皮质醇增多症又称为库欣综合征，为机体组织长期暴露于异常增高的糖皮质激素引起的一系列临床症状和体征。满月脸、水牛背和皮肤紫纹为最经典的临床表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。垂体病变导致ACTH分泌过多者称之为库欣病。库欣综合征可分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性。内源性库欣综合征中，约70%是由分泌ACTH的垂体肿瘤所致，约20%由肾上腺原发病（腺瘤、增生、癌）引起，需要泌尿外科手术，异位ACTH分泌性肿瘤不到10%。
肾上腺的皮质腺瘤所引起的库欣综合征治疗与醛固酮腺瘤一样，可选择腹腔镜肾上腺肿瘤切除或肾上腺切除，若怀疑恶性肿瘤，一般行开腹手术。
【适应证和禁忌证】
1.适应证 引发皮质醇增多的肾上腺皮质增生性疾病和肾上腺皮质肿瘤。
2.禁忌证
（1）术前检查发现肾上腺肿瘤明显浸润周围脏器，或有远处转移。
（2）疑似肾上腺恶性肿瘤，伴癌栓形成。
（3）严重呼吸循环系统疾病，或其他麻醉禁忌，不能耐受全身麻醉和二氧化碳气腹。
（4）严重凝血功能障碍，尚未纠正。
（5）合并妊娠或过度肥胖。
（6）既往有经后腹腔径路手术史，不宜经后腹腔径路腹腔镜肾上腺手术，但可行经前腹腔径路手术；既往有肾周炎症，或肾上腺手术史的患者，腹膜后径路腹腔镜手术则为相对禁忌，可选择经腹径路肾上腺手术。
【术前准备】
1.一般准备 分为术前常规检查以及疾病特异的定性定位诊断。
（1）术前常规准备：包括血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、血电解质、血糖、凝血功能、心电图和胸部X线片等。
（2）库欣综合征的功能诊断：首先应测定患者24小时尿游离皮质醇和血皮质醇昼夜节律，若尿游离皮质醇增高，且昼夜节律消失，则应高度怀疑库欣综合征；应行小剂量地塞米松抑制试验，若不能抑制，则确诊为库欣综合征。
确诊后，为鉴别垂体性和非垂体性库欣综合征（肾上腺或异位），需行大剂量地塞米松抑制试验，若不能抑制则提示肾上腺来源或异位ACTH综合征。此时应行肾上腺的影像学检查，可发现肾上腺来源的库欣综合征如腺瘤、原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病（PPNAD）、大结节增生（AIMAH）或皮质癌。
2.库欣综合征的术前特殊准备 围手术期准备主要是激素补充、降压、控制血糖、纠正电解质酸碱平衡紊乱和预防性使用抗生素等。最重要的是激素补充治疗，可使用醋酸可的松100～200mg，分别于术前晚和术日晨肌注。术后再立即肌注100mg，术后当日以10mg/h的速度静滴氢化可的松，术后第1、2日，每8小时肌注醋酸可的松75mg，第3、4日则每12小时肌注1次，以后用维持量的醋酸可的松25mg，一日两次口服，同时服用氟氢可的松0.1mg/d，共1个月；难以取得醋酸可的松的地区，可在术中予氢化可的松100～200mg静脉滴注，术后继续静脉滴注3天，逐渐减量，根据患者体重，改至泼尼松25～30mg/d，每月递减5mg，至5mg每天后维持6～12个月，根据患者血压、神志、精神状况决定是否停用激素。
【腹腔镜专用器械】
参考第6章腹腔镜及辅助设备（图6-1-1至图6-5-10）。
【患者体位】
参考第10章腹腔镜肾切除术，第一节腹膜后腹腔镜单纯肾切除术（见图10-1-1）。
【手术步骤】
1.建立腹膜后腔和放置套管。腹膜后腔是位于腹膜后的一个潜在腔隙，手术时常常需要人工制备，建立和扩张后腹腔的方法主要有以下两种。
（1）Hasson技术：自制扩张球囊，剪下八号乳胶手套的中指，套在肛管或16F导尿管上，用丝线扎紧手指套，充气并用血管钳夹闭，检测是否漏气。
腋后线第12肋缘下纵行切开皮肤2.0cm左右，以能伸入术者的示指为宜。长弯血管钳钝性分离肌层和腰背筋膜，自下而上、自后向前分离腹膜后腔，将腹膜向腹侧推开。置入扩张球囊，充气600～800ml，并用血管钳夹闭，维持扩张状态3～5分钟，之后排气并拔出（有些瘦的患者可以不用球囊，直接用手指推开腹膜和游离腹膜外脂肪）。
放置套管的方法为，在示指的引导下，当手指感知套管的尖部时，将套管朝向手指的左侧或右侧偏移，旋转加力后刺入。在腋中线髂嵴上放置10mm套管（放置腹腔镜用），在腋前线肋缘下放置第二个套管（左侧卧位时为12mm，右侧卧位时为5mm）腋后线第12肋缘下放置第三个套管（左侧卧位时为5cm，右侧卧位时为12cm）并缝合防止漏气。
（2）Vetress气腹针技术：一般经验丰富的治疗中心用此种方法较多，常选择在腋中线髂嵴上使用Vetress气腹针直接穿刺入腹膜后间隙，连上气腹机充气扩张后腹腔。然后在穿刺点置入初始套管，用腹腔镜镜体做钝性分离扩张，在腹腔镜监视下，再放置其他的工作套管。
2.清理腹膜后脂肪（以左侧后腹腔镜肾上腺腺瘤切除为例）。自上而下整块分离腹膜外脂肪，并将其翻转下垂至髂窝，分离过程中可见腹膜外脂肪的滋养血管，用超声刀锐性切断，避免钝性撕扯造成出血。显露肾周筋膜、后腹膜反折等重要解剖标志。(https://www.daowen.com)
3.纵行切开肾周筋膜，分离范围上至膈下，下至髂窝上缘水平（图11-3-1）。
图11-3-1 切开肾周筋膜
4.选择位于肾内上方的肾周脂肪囊与前层肾周筋膜之间的相对无血管间隙作为第一分离层面。白色网状组织和一些垂直排列的白色条带间隔组织位于该解剖层面内，是判断进入该层面的重要标志。以钝性分离为主，遇到血管时则用超声刀离断（图11-3-2，红箭示肾上极，蓝色箭示肾上腺及肿瘤，黄色箭示小血管）。向内侧深面分离，直至显露肾上腺或肿瘤的前表面为止，此步骤对于及早定位肾上腺肿瘤具有重要意义。使用30°腹腔镜有助于术野的观察。
图11-3-2 显露肾上腺血管
5.然后选择肾外上方的肾周脂肪囊与后层肾周筋膜之间的相对无血管间隙作为第二分离层面，向上分离直至与第一分离层面汇合，向内分离至肾上极内侧。主要是为了分离肾上腺外侧面和得到更大的操作空间，有的肿瘤位于背侧，在此分离层面才可以显露肿瘤。
6.沿肾上极实质表面与肾上腺底部脂肪囊之间作为第三分离层面，夹持肾上腺周围脂肪向上轻轻提起，保持一定张力，钝性、锐性结合分离，以锐性分离为主，分离肾上腺底部。肥胖患者，取出肾上极部分脂肪囊，显露肾上极，有助于进入第三个分离层面。保留肾上腺的上极与膈下组织相连，起悬吊肾上腺的作用。
7.肾上腺内下方有较多肾上腺动脉分支，钝性、锐性结合游离肾上腺底部，分离成束后超声刀或Hem-o-Lock夹闭后离断。此时，可将肾上腺底部完全抬起。充分显露左侧肾上腺中央静脉后，两枚Hem-o-Lock双重夹闭肾上腺中央静脉近心端后，离断肾上腺中央静脉（图11-3-3，图11-3-4红箭示肾脏上极，蓝色箭示肾上腺及肿瘤，黄色箭示肾上腺中央静脉），远心端可不用夹闭（如肾上腺中央静脉不影响切除肿瘤，可不夹闭）。
图11-3-3 显露中央静脉
图11-3-4 钛夹夹闭中央静脉，离断
8.下极肿瘤，在正常肾上腺和肿瘤之间切开肾上腺，正常肾上腺侧Hem-o-Lock夹闭，一边夹闭，一边沿着肾上腺和肿瘤之间切开肾上腺，直至切除肿瘤，保留正常的肾上腺。上极肿瘤，切除肾上腺上极与膈下上方的连接组织，完整切除肿瘤（图11-3-5）。双极电凝创面止血，降低气腹压力至3～5mm Hg，检查术野无活动性出血。把肿瘤装入标本袋，经腋后线的套管处取出。肿瘤较大时，需适当延长切口或将肿瘤装在防渗漏标本袋内剪碎后取出，将先前游离的肾上极肾周脂肪复位，肾上腺窝处留置引流管一根，缝合各个皮肤切口，结束手术。检查切除标本，肿瘤完整性。
图11-3-5 整块切除肾上腺和肿瘤
【术后处理】
1.监测生命体征的变化。
2.腹膜后引流管无明显引流液流出可拔出（24小时引流液量<10ml），一般放置24～48小时。
3.患者回到病房后可早期拔除尿管。
4.对于库欣综合征患者，术后有可能出现急性肾上腺皮质功能不全，需要严格按照计划补充皮质激素，定期复查电解质和血糖。如发现肾上腺皮质功能危象应及时加大皮质激素的用量，并实施急救措施。
5.皮质醇增多症患者，组织愈合能力较差，伤口易发生感染，导致切口愈合不良，应及时观察处理，定期换药。
【并发症防治】
1.参考第11章腹腔镜肾上腺手术，第二节腹膜后腹腔镜原发性醛固酮增多症并发症和防治。
2.肾上腺危象的处理。对皮质醇增多症患者术后特别注意有可能出现肾上腺危象，是肾上腺皮质功能急性衰竭的表现，主要临床表现是高热、胃肠功能紊乱、血压下降、惊厥、昏迷等，应立即加大皮质激素的用量，并实施急救措施。
（1）5%葡萄糖生理盐水500ml加氢化可的松100mg，1～4小时之内静脉滴注完，同时肌内注射醋酸可的松100mg，此后每6小时同法静脉滴注氢化可的松100mg。如患者病情有好转，第二天每6小时静脉滴注氢化可的松50mg，维持24小时。待病情稳定后可每6小时口服或肌内注射醋酸可的松25mg，以后视情况逐日减少醋酸可的松25mg，最后减少到维持量醋酸可的松50mg。
（2）如有明显低血压，可在输液中加入去甲肾上腺素5mg滴注。
（3）使用有效抗生素。