食管-贲门失弛缓症
食管-贲门失弛缓症病因尚未阐明，可能是因食管神经肌肉运动功能障碍，下段食管括约肌呈失弛缓状态，食物无法顺利通过，滞留于食管，逐渐导致食管张力减退、蠕动消失及病变上段食管扩张的一种疾病。食管神经肌肉功能障碍而引起食物不能顺利通过贲门口，导致整个食管明显扩张，延长及弯曲的一种非器质性食管狭窄性疾病。本病为一种少见病，可发生于任何年龄，但最常见于20-39岁的年龄组，女性多于男性，临床上以吞咽困难，胸骨后疼痛及食物反流为最常见的症状，情绪变化可影响进食不适症状。
【诊断要点】
1.临床表现
（1）吞咽困难：无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数患者咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。
（2）胸骨后或剑突下疼痛：可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机制可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。
（3）食物反流：随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量黏液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。
（4）体重减轻：体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饮汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或屏气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。
（5）营养不良：出血和贫血，患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。
（6）其他症状：由于食管下段括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。食管炎、糜烂或溃疡形成可并发消化道大出血。
2.辅助检查
（1）X线检查：对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。
①钡剂检查：钡剂常难以通过贲门部而潴留于食管下段，并显示为1～3cm长的、对称的、黏膜纹正常的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡剂造影时呈现充盈缺损，故检查前应做食管引流与灌洗。
②胸部平片：本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。
（2）内镜和细胞学检查：对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。
3.诊断
（1）诊断：吞咽困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。
（2）鉴别：注意与食管癌、食管痉挛、食管良性狭窄等相鉴别。(https://www.daowen.com)
【治疗要点】
1.一般治疗 少食多餐，饮食细嚼，避免进食过快、过冷和刺激性食物。解除精神紧张，必要时给予心理治疗和镇静药，可针刺内关、足三里等穴位。食管极度扩张者应每晚睡前行食管插管吸引。
2.药物治疗 主要有钙通道阻滞药、硝酸酯类或抗胆碱能药物。能有效地降低LES压力并可暂时缓解吞咽困难，但不能改善食管蠕动。餐前15～45分钟舌下含服10～30mg硝苯地平或5～20mg硝酸异山梨酯，亦可在发作时舌下含服硝酸甘油0.3～0.6mg可使痉挛解除。药物治疗适用于病程早期食管还未出现扩张者。
3.介入治疗
（1）肉毒毒素（Botox）注射治疗。
（2）物理性扩张疗法。
4.内镜下治疗
（1）利用食管镜将小型扩张器置入食管-贲门处，缓慢扩张该处的环形肌，利用扩张器的弹性使括约肌持续扩张，解除括约肌的痉挛，达到松弛状态，使之恢复功能。优点在于避免外科手术、痛苦小、疗效快、无穿孔和食管反流病并发症，是治疗食管-贲门失弛缓症有效新方法。
（2）经内镜贲门肌切开术（POEM）：该方法为利用内镜在食管中下段，即食管贲门上方狭窄严重部位，首先行黏膜下注射甘油果糖加靛胭脂混合液，纵行切开食管黏膜层1.5～2cm，在食管黏膜下层与肌层之间建立隧道，逐渐延伸隧道超过狭窄部位，利用电刀将狭窄部位食管肌层组织行部分或全部切开，切开后退出内镜并将隧道口封闭，食管黏膜层保持完整，该方法解决了吞咽困难等问题，且不容易复发，但需注意术后易并发食管反流症状，但该方法具有疗效确切，术后恢复快，手术费用低等优点。
5.外科手术治疗
【处方】
硝酸甘油片0.3～0.6mg，舌下含服立即
或硝苯地平10mg，口服，每日3次
或硝酸异山梨酯10mg，口服，每日3次
【注意事项】
注意上述治疗药物对血压的影响，应监测血压变化。诊断贲门失弛缓症前需要排除心血管疾病所致胸部不适症状。