急性妊娠脂肪肝

第三节 急性妊娠脂肪肝

本病于1964年由Sheehan首先描述,大多累及年轻初产妇,多在妊娠最后3个月内或产后早期发生,是一种妊娠晚期的急性肝脂肪性变,起病急骤,预后凶险,临床上很难与重型肝炎区分,曾称之为“产科急性黄色肝萎缩”,目前命名为“妊娠急性脂肪肝”(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)。

【诊断要点】

1.临床表现 本病临床表现如同急性重型肝炎,表现为急性肝衰竭,常伴有肾衰竭,年轻而肥胖的初产妇和伴有先兆子痫者可占30%~60%,19%发生于双胎妊娠。孕妇原本可相当正常,在妊娠32~38周逐渐出现恶心、呕吐、上腹部不适、黄疸和蛋白尿,数天内可出现低血糖、脑病、DIC或少尿、尿闭、肝肾综合征。5%患者有一过性尿崩症的多尿、多饮,不少患者继发上消化道出血。少数可在分娩死胎前数天出现症状,也可发生于产后即刻。常在起病后7~14天胎死宫内或排出死胎。胎死宫内或死产往往加重病情,临床过程也酷似急性重型肝炎。

2.实验室检查 外周血白细胞增高,大多>15.0×109/L,中性粒细胞增加,可有中毒颗粒,血小板计数减少,常<100×109/L。血清胆红素升高,为90~170μmol/L,较一般重型肝炎为低,ALT可明显升高。由于大量蛋白分解和肾衰竭,血清尿酸和尿素氮升高为本病特点,血清白蛋白和胆固醇降低,凝血酶原时间明显延长,部分患者出现低血糖。

3.诊断 本病需与妊娠合并急性重型肝炎、妊娠期肝内胆汁淤积的妊娠高血压综合征等鉴别。

晚期妊娠出现上腹部不适和恶心呕吐时应怀疑本病。本病临床很难与急性重型病毒性肝炎相鉴别,通常总胆红素进行性增高不如重型肝炎为甚,血尿酸和尿素氮浓度则较高。常伴高血压、蛋白尿及水肿,易与先兆子痫混淆,如有可能肝活检则有确诊意义。早期诊断依赖临床医生高度警惕和及时发现,依靠超声或CT取得脂肪肝证据对诊断亦有帮助。

【治疗要点】

本病表现为急性肝衰竭常伴有肾衰竭。因此,治疗应按急性肝衰竭和肾衰竭的治疗原则进行,其中特别应重视纠正低血糖,必要时血液透析。

有关产科处理尚有争议。分娩方式似乎不影响结果,胎儿一旦死亡,引产显然是合理的;在治疗效果不显著,病情不见好转且有恶化情况下,应立即终止妊娠,否则往往会使母婴均处于濒危状态,胎死腹中。因此,有人主张在妊娠32~38周发生妊娠急性脂肪肝者应迅速终止妊娠,以杜绝后患。因为及时终止妊娠和恰当的重症监护处理,症状及肝功能可能于数周内恢复,可不遗留永久性肝损害。再次妊娠不一定会发生脂肪肝,所以应该允许再次妊娠。(https://www.daowen.com)

【处方】

处方1

图示

处方2

图示

【注意事项】

以往,本病预后极差,母婴病死率高,可达85%。死亡主要原因是出血、败血症、脑水肿和肾衰竭。近十余年来重视对本病的认知后,及早对患者作出诊断,及早治疗,病死率已大大降低,因此,尽早明确诊断并积极治疗非常重要。

(孔郁)