二、诊断

二、诊断

根据其低氧血症、肺部血管杂音及典型的胸部X线检查结果，可以做出初步诊断。确诊须进行肺动脉造影。

（一）临床表现

分流量的大小决定症状出现的早迟与轻重。早期或瘘小分流量低时可无症状和体征，临床不易发现，往往在X线检查时偶然发现。瘘大或多发，分流量大于20%，症状出现早且严重。表现为乏力、气短、咯血、心悸、劳动后呼吸困难、胸痛及头晕等，重者有发绀。由于直立位时，重力的作用使肺动静脉瘘的血流量增加，患者出现平卧呼吸（platypnea），表现为直立位或端坐时出现呼吸困难，而平卧则可使之缓解。本病发绀一般在青春期后出现，病程较长者可有杵状指（趾）和继发性红细胞增多。体格检查时，常可见其他部位如唇、面及软腭等处的血管痣，于胸部的较大病变附近可触及震颤，听到连续性血管杂音，杂音性质与肺动脉导管未闭类似。杂音在站立或吸气时增强，侧卧或呼气时减弱或消失，可伴有震颤，P2亢进。病变局部可有胸膜刺激症状，血管破裂时可发生血胸、大咯血，甚至危及生命。在身体其他部位常有血管痣。妊娠能使病情加重，这可能与血流量增加或激素水平有关。常见以下2种并发症：①脑症状：轻者有头痛、眩晕、耳鸣、麻木或吞咽困难，重者有偏瘫、晕厥或抽搐。严重的红细胞增多或并发感染，可出现脑血管栓塞、脑脓肿或冠状动脉栓塞等。②出血：表现为反复鼻出血、尿血、便血或咯血。突然出现血胸合并休克，可能是瘘口破裂的征象。

（二）实验室检查

慢性缺氧可导致红细胞、网织红细胞、血红蛋白及血细胞比容升高。在ROW病时，由于反复鼻出血，红细胞可减少。

（三）影像学表现

X线表现：①单发或多发性圆形、椭圆形或葡萄状结节影，多见于下叶，直径多为1~3 cm，多呈凹凸不平，密度均匀，无钙化；②常见1支血管影引向肺门；③透视下可见病变有搏动，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小；④若为肋间动脉与肺静脉相通，则肋间动脉扩大，可压迫肋骨下缘产生压迹。

CT表现：轻度分叶的致密影，多位于肺门附近肺野内带，增强检查病变区强化明显，供血动脉及引流静脉显示更清楚。

MRI检查：呈圆形或不规则形病灶，边缘清晰，壁较薄，由于流空效应，其内血液表现为低信号。

（四）漂浮导管检查(https://www.daowen.com)

除用以测定分流指数和血氧外，还可以暂时堵塞瘘口，并用以对将来的手术疗效做出评价。

（五）造影超声心动图

无创伤的检查方法，静脉注射非染料性造影剂，在心脏搏动几次之后，如有右向左的分流，造影剂产生的气泡不是集中在肺毛细血管床，而是在左心房或主动脉。

（六）核素心室造影

核素心室造影是一种迅速、安全而准确的检查方法。静脉注射Tc标记红细胞，如肺野内有长期聚集的“热点”，应考虑此病。

（七）动脉血气分析

适用于低氧血症。

（八）肺动脉造影

其是诊断PAVM的金标准，但很少用作诊断目的。主要用于某些诊断有困难的病例或用于治疗前检查。