例题2

例题2

下列哪项是原发性胆汁性肝硬化（PBC）的主要病理改变（C）

A.广泛的肝细胞变性坏死

B.汇管区纤维结缔组织增生

C.肝内细小胆管慢性非化脓性破坏性炎症

D.肝内血循环紊乱、血管床缩小、闭塞和扭曲

E.汇管区可见程度不等的炎性细胞浸润

1.病因与发病机制

（1）PBC病因未明，可能和遗传因素及免疫异常有关。PBC多发于女性，家族聚集性明显。(https://www.daowen.com)

（2）自身免疫性胆管上皮细胞损伤机制

1）体液免疫：线粒体抗体（AMA）在体液免疫中起关键作用，其阳性率达到90％～95％。AMA识别的抗原主要分布于线粒体内膜上，主要的自身抗原分子是多酶复合物中的丙酮酸脱氢酶复合物。

2）细胞免疫：胆管上皮细胞异常表达HLA-DR及DQ抗原分子，引起自身抗原特异性T淋巴细胞介导的细胞毒性作用，持续损伤胆小管。

2.病理分期　PBC的组织学分为4期，但组织学分期在肝内的分布并不均一，有时一处肝活检可同时有多个组织学分期的表现，通常按最高的组织学分期进行诊断。主要的病理学特征是慢性非化脓性破坏性胆管炎。

（1）第1期（胆管炎期）：汇管区炎症，淋巴细胞及浆细胞等浸润，导致直径100μm以下的间隔胆管和叶间胆管破坏，胆管周围可见上皮样细胞肉芽肿。

（2）第2期（胆管增生期）：炎症从汇管区扩展到肝实质内，形成所谓界面性肝炎或碎屑样坏死，可见胆管破坏和小胆管增生。

（3）第3期（纤维化期）：主要特征为间隔或桥接纤维化，胆管减少更为常见，但尚无结节再生。

（4）第4期（肝硬化期）：出现纤维化间隔和再生结节。