例题8（Ⅰ、Ⅱ题共用题干）
女，58岁。9个月以来皮肤瘙痒，1个月前经旁人发现皮肤有黄染而住院。无腹痛，胃纳尚可，大便正常，体检皮肤有明显黄染，皮肤有搔痕，肝肋下3 cm，质硬充实，脾肋下6 cm，TBil 85.5μmol／L，CB 46.8μmol／L，白蛋白30 g／L。球蛋白42 g／L，GPT 56 U／L，ALP 820 U／L，GGT 94.5 U／L，IgG 19.6 g／L，Ig A 16.9 g／L，Ig M 8.6 g／L，B超示肝脾肿大，胆总管6 mm，肝内胆管无扩张。
Ⅰ.该例应进行的最重要的检查是哪一项（A）
A.肝活组织检查 B.逆行胰胆管造影（ERCP） C.静脉胆道造影
D.肝核素扫描 E.选择性腹腔动脉造影
1.影像学检查 主要应用超声检查除外肝外胆道梗阻，只有当患者血清AMA阴性、短期内血清胆红素明显升高或者超声检查结果可疑时，才可能需要ERCP或MRCP等影像技术进一步检查。
2.病理学检查 根据2000年美国肝脏病研究协会（AASLD）PBC的诊疗指南，如果患者AMA高滴度阳性（≥1∶40），并存在典型的胆汁淤积症状及生化异常，不需要肝活检病理学检查，即可作出PBC的诊断。所以，目前肝活检主要是为了进行组织学分期，或者用于协助诊断血清AMA阴性的PBC或其他诊断不明确的患者。
Ⅱ.首先应考虑的诊断是（C）(https://www.daowen.com)
A.原发性肝癌 B.肝炎后肝硬化 C.原发性胆汁性肝硬化
D.胆总管癌 E.胰头癌
1.诊断
（1）中年女性出现不明原因的乏力、瘙痒、肝和（或）脾大，血清ALP、Ig M升高，应考虑本病可能。血清AMA阳性为本病最突出的免疫学指标异常，也是最重要的诊断手段，肝穿刺病理检查可进一步明确诊断和病理分期。
（2）一些患者具有PBC典型的临床、生化及组织学特征，但血清AMA阴性，称为AMA阴性的PBC，也有学者称为“免疫性胆管炎”或“自身免疫性胆管炎”。AMA阴性的PBC患者除了血清Ig M水平较低以及抗核抗体和（或）抗平滑肌抗体阳性率较高外，其他临床特征、生化改变、肝脏病理及预后等方面和AMA阳性者无差异。
2.鉴别诊断 鉴别诊断主要包括其他任何病因所致的肝内或肝外胆汁淤积，要除外药物性肝损害或病毒性肝炎所致的淤胆型肝炎、原发性硬化性胆管炎、由胆管结石、狭窄或肿瘤引起的肝外胆道梗阻、自身免疫性肝炎、其他可以引起肝内胆汁淤积的少见病因包括结节病、肝脏淀粉样变性、特发性成人胆管缺乏症等。