例题（Ⅰ～Ⅲ题共用题干）
男，50岁。患慢性溃疡性结肠炎15年，间断不规律服用柳氮磺氨吡啶及中药治疗。排粪2～3次／d，偶带黏液、不带血，1年来主诉皮肤瘙痒，反复发作发热、黄疸，无明显腹痛，在当地医院多次诊断为“胆囊炎”，经抗感染治疗后症状缓解。
Ⅰ.为明确患者黄疸的原因，最合理的检查是（提示：实验室检查：TBil 150μmol／L，DBil 95μmol／L，AKP 456 U／L，GGT 500 U／L；BUS提示胆总管上段及肝内胆管轻度扩张，胆囊稍大，胆囊壁0.4 cm）（B）
A.肝胆CT B.MRCP或ERCP C.发热时血培养
D.十二指肠引流及培养 E.抗HEV检查 F.血CA19-9
原发性硬化性胆管炎（PSC）的辅助检查
（1）血清碱性磷酸酶（ALP）：在无症状的患者，血清ALP常升高，至少高于正常上限2倍，常提示本病；但ALP并无特异性，需做进一步检查。
（2）血清转氨酶（GPT、GOT）：呈轻度升高，一般升高幅度低于正常值3倍；但有部分患者血清GPT／GOT水平呈明显升高，高于正常5倍，尤多见于小儿，其组织学呈慢性活动性肝炎改变，极易误诊。
（3）血清胆红素／胆汁酸：血清胆红素水平升高，呈波动性变化，结合胆红素占总胆红素70％以上；血清胆汁酸浓度明显升高。出现肝硬化时有低白蛋白血症及PT延长。30％的患者有高γ-球蛋白血症，其中40％～50％患者以Ig M增高为主。直到目前尚未作为筛选PSC的血清标志抗体。
（4）影像学检查：PSC胆道系统放射学特征性的改变，直到目前，仍然是确立诊断的主要依据。影像学检查首选MRCP或ERCP。因胆道存在多发狭窄，ERCP造影容易造成逆行胆道感染。经肝穿刺胆管造影（PTC）因肝内胆管常常为局灶性扩张，成功率不高。患者胆管造影所见：胆道系统呈多灶性狭窄常累及肝内、外胆道系统，单纯累及肝内或肝外者亦有发生，但相对少见。狭窄呈节段分布，在狭窄上端的胆管呈扩张，因而影像学上呈串珠状排列。
Ⅱ.该患者本次发病最可能的诊断是（提示：MRCP提示CBD上段，左、右肝管及部分肝内胆管有多处狭窄及扩张）（D）
A.慢性胆囊炎急性发作 B.溃疡性结肠炎活动期合并药物性肝损害
C.PBC合并急性胆囊炎 D.PSC合并化脓性胆管炎
E.胆管癌 F.胆结石合并化脓性胆管炎
1.临床表现 该病多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。(https://www.daowen.com)
2.鉴别诊断
（1）需排除其他原因引起的硬化性胆管炎或胆管狭窄／阻塞。另外还有其他许多病因可引起硬化性胆管炎，如AIDS患者因胆管内细菌繁殖而造成硬化性胆管炎；肝移植术后缺血硬化性胆管炎；肝动脉血栓造成胆管缺血硬化；反复胆管结石感染导致继发硬化性胆管炎等。
（2）需与其他胆汁淤积性疾病鉴别，如原发性胆汁性肝硬化、特发性成人胆管减少症、药物性淤胆、慢性活动性肝炎、酒精性肝病、自身免疫性肝炎等。特别是有些不典型的PSC患者，其血清ALP仅轻度升高，而GPT、GOT却明显升高，极易误诊为AIH。
Ⅲ.目前合理的主要治疗方案是［提示：体温39.5℃，伴寒战、黄疸，同时伴有腹泻（3～5次／d），粪常规（-），WBC 16×109／L］（EF）
A.静脉用甲泼尼龙 B.胆肠吻合术
C.口服熊去氧胆酸 D.胆囊切除术
E.内镜下胆管扩张+引流术 F.静脉用广谱抗生素
1.药物治疗 合并急性细菌性胆管炎的患者应给予有效的广谱抗生素。PSC晚期常发生脂肪泻、维生素吸收不良综合征和骨质疏松症，可适量补充维生素D等脂溶性维生素。应用免疫抑制剂以阻断疾病的发展，现证明治疗无明显疗效。
2.内镜治疗 PSC所致的胆道梗阻累及多级胆管树，对于肝外胆管及肝内大胆管的显性狭窄，可应用ERCP球囊扩张术或支架置入术，改善皮肤瘙痒和胆管炎等并发症。
3.介入或手术治疗
（1）经皮肝穿刺胆道引流（PTCD）：当无法行ERCP时可行PTCD置管引流，也可利用PTCD术经皮置入导丝至壶腹部，再行ERCP术置入支架。
（2）姑息性手术：适于非肝硬化的PSC患者以及肝门或肝外胆管显著狭窄、有明显胆汁淤积或复发性胆管炎、不能经微创术改善黄疸和胆管炎者。
（3）肝移植：适于终末期PSC患者。肝移植后PSC患者5年生存率为80％～85％，约20％～25％的PSC在术后10年内复发。