例题7

原发性胆汁性肝硬化确诊后首选的治疗药物是（D）

A.秋水仙碱　B.甲氨蝶呤　C.D-青霉胺

D.熊去氧胆酸　E.糖皮质激素

1.原发病治疗　熊去氧胆酸（UDCA）是目前唯一被美国FDA批准用于治疗PBC的药物。UDCA治疗可有效地改善PBC患者的生化指标，疾病早期（组织学1、2期）应用UDCA长期治疗可以显著延缓组织学分期的进展，病程的较晚期应用UDCA也可以使炎症坏死及胆管增生改善，但不能使纤维化逆转，所以，在早期即应给予UDCA治疗，以延缓疾病的组织学进展。UDCA不良反应轻微，少数患者可发生腹泻，多在减少剂量后消失。在严重病例，该药可使肝功能损害加剧，所以，失代偿应用UDCA时需要加强对病情的监测。

2.对症处理

（1）瘙痒：治疗瘙痒的措施主要旨在消除体内潴留的胆汁酸和拮抗鸦片受体的活性。

1）考来烯胺：是控制瘙痒最有效的药物，胆囊功能良好的患者应在早餐前后服用，因为一夜空腹后胆囊内储存的胆汁最多，此时服药结合的胆汁也最多，须服用一段时间后方可显效。(https://www.daowen.com)

2）苯巴比妥：对某些患者可控制瘙痒，个别患者应用更小的剂量也有效，可睡前一次服用。

3）利福平：具有酶诱导作用对部分患者控制瘙痒有效，开始治疗后1个月内显效。不良反应包括间接胆红素升高、药物性肝损害等。

4）鸦片拮抗剂：纳洛酮、纳曲酮等鸦片受体拮抗剂可缓解患者的瘙痒症状，但对其长期应用的疗效和安全性需进一步研究。

5）其他：紫外线光疗、血浆置换等均有缓解瘙痒之效。肝移植为根本性治疗措施。

（2）骨质疏松：给予常规剂量的维生素D和钙剂，对于吸收不良的患者需给予更大剂量的钙剂和维生素D。其他治疗和防治骨质疏松的药物主要包括双膦酸盐、降钙素等。

（3）脂溶性维生素缺乏：对于本病时有维生素A、维生素D或维生素E缺乏，应根据病情和实验室检查，及时予以补充。但在维生素E缺乏性神经性病变时，即使胃肠外补充维生素E，也不一定能使病变逆转。

3.肝移植　对于PBC终末期患者，肝移植是唯一有效的治疗手段，指征主要包括患者发生了难治的严重瘙痒、乏力等症状，或者终末期肝病导致严重营养不良或骨质疏松、顽固性腹水、自发性细菌性腹膜炎、复发难治的静脉曲张出血、肝性脑病、肝肺综合征、肝肾综合征、发生了小肝癌（直径＜5 cm，数目＜3个），或者生化指标：血清胆红素＞150μmol／L或血清白蛋白＜25 g／L。肝移植后少数患者可有PBC复发，但一般进展缓慢，不会造成严重后果，极少数患者可发生肝衰竭。