(三) 肾癌病理
1. 常见的肾癌病理类型 包括透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌、集合管癌、MiT家族易位性肾细胞癌等。
(1) 肾透明细胞癌是肾脏恶性肿瘤中最常见的类型,占肾细胞癌80%以上。肾透明细胞癌的Fuhrman分级对判断预后有重要意义。Fuhrman分级Ⅰ级、Ⅱ级预后较好,Ⅲ级、Ⅳ级预后较差。肾透明细胞癌以血行转移为主。
(2) 乳头状肾细胞癌约占肾细胞癌的5%~10%,临床表现与透明细胞癌相似。病理分为Ⅰ型与Ⅱ型乳头状肾细胞癌,Ⅱ型的预后较Ⅰ型差。乳头状癌有多发病灶的倾向,淋巴结转移较常见。
(3) 嫌色细胞癌约占肾细胞癌的5%,就诊时肿瘤的体积较大,平均直径为7~9 cm。嫌色细胞癌预后较透明细胞癌和乳头状肾细胞癌好。
(4) 集合管癌少见,占肾细胞癌的1%以下,恶性程度高,肿瘤进展快,就诊检查时多有静脉系统扩散及淋巴结转移。
(5) MiT家族易位性肾细胞癌,与染色体易位相关的肾细胞癌包括Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌和t(6;11)易位肾细胞癌。多见于儿童和青年,也可见于成人,预后较差。
(6) 病理上出现肉瘤样改变的肾癌预后差,平均生存期不到1年。
2. 肾细胞癌分期 TNM分期是判断预后的主要因素。
(1) 关于RCC临床病理分期的关键词是“肿瘤局限肾脏内”,包括T1期(T1a、T1b)和T2期(T2a、T2b),只要肿瘤局限在肾脏内,患者的预后较好。T1a期肾癌10年病因特异性生存率约为90%,T1b期为71%,T2期则为62%。局限性肾癌原则上都可以行肾部分切除术。(https://www.daowen.com)
(2) 局部进展性RCC(T3期),肿瘤侵及肾静脉、下腔静脉,或侵及肾周脂肪或肾窦脂肪,但未超越Gerota筋膜。预后较差。
(3) 局部晚期RCC(T4期),肿瘤侵犯超越Gerota筋膜,包括侵及邻近肿瘤的同侧肾上腺,预后很差。
(4) 肾癌的淋巴结转移等同于远处转移,是提示肾癌预后不良的重要指标,5年生存率和10年生存率分别为5%~30%和0~5%。肾癌远处转移的预后极差,1年生存率低于50%,5年生存率为5%~30%,10年生存率为0~5%。
(5) 肾癌的一个特征是容易侵犯静脉系统,只要肿瘤局限于肾脏,合并静脉癌栓的患者5年生存率仍可达到45%~69%,有手术根治治疗的价值。
3. 肾癌病理特点 肾癌大体呈圆形或椭圆形,肾癌的切面为金黄色或棕褐色,伴有出血灶,间有纤维组织、坏死组织,10%~25%的肾癌伴有囊性变,有的肾癌本身为囊性肿瘤。10%~20%的肾癌伴有钙化,影像学检查可见到肿瘤钙化点彩状或斑块排列、壳状。肾癌的大体标本外观很少相同。
肾细胞癌的生长方式以膨胀性生长为主,肿瘤没有真正意义上的组织学包膜。由于肿瘤的压迫,周围的肾实质和纤维组织形成了一层假包膜,将肿瘤组织与肾实质隔离开来。肾部分切除术就是基于肾癌生物学生长方式而形成的手术方法,手术沿着假包膜外完整切除肿瘤,保留正常肾脏组织。但是,不是所有的肾癌都有假包膜,比如恶性程度很高的肾癌,如集合管癌、肾髓质癌,肿瘤呈浸润性生长,没有或部分没有包膜,常规的肾脏部分切除术难以完整切除肿瘤,需做根治性肾切除术。有些肾癌在肿瘤假包膜外还可能存在小的卫星灶,手术时必须仔细辨认,以免肿瘤残留导致术后复发。
肾癌,特别是肾透明细胞癌,容易向静脉内扩散,瘤栓常见于肾静脉、下腔静脉,甚至进入右心房内。肾癌瘤栓的血供理论上来自肾动脉,因此肾癌瘤栓具有动脉血流而高度血管化,肾动脉栓塞后瘤栓可能会缩小。CT增强肾癌瘤栓可见强化,而血栓无强化。
肾癌绝大多数发生于一侧肾脏,常为单发肿瘤,双侧先后或同时发病者仅占散发性肾癌的2%~4%。散发性肾癌中,乳头状癌有多发病灶的倾向。临床上最常见的多发性肾癌是Von Hippel-Lindau病或其他遗传性肾癌,而且常为双侧肾癌。
肾癌快速冰冻切片受肾脏肿瘤组织结构特点的影响,准确性不高,特别是肾透明细胞癌,常需要最终的石蜡切片才能做出完整的诊断。因此,临床医师还需要根据肿瘤大体病理特点做出判断,保证手术时完整切除肿瘤。比如复杂性肾囊肿,不能依靠术中冰冻切片病理诊断来决定是行去顶术还是囊肿切除术。笔者曾为一位复杂性肾囊肿患者行手术探查,冰冻切片病理诊断为肾囊肿,只做了囊肿去顶术,结果石蜡切片最终报告为透明细胞癌Ⅰ级,只好二期行患肾切除术。