肛管及肛门恶性黑色素瘤

例题

有关恶性黑色素瘤，下列说法正确的是（ABDE）

A.黑色素瘤多数是在色素病变基础上发生的

B.黑色素瘤可以有家族史

C.黑色素瘤主要经血液转移至肺、骨等器官

D.正常皮肤也可以发生黑色素瘤(https://www.daowen.com)

E.最佳治疗方案是外科手术切除

【重点梳理】

1.病理　目前多认为肛管恶性黑色素瘤是原发的，但对直肠恶性黑色素瘤是原发还是继发，尚有分歧，多数认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部的黑色素细胞恶变后向上扩展的结果，应视为转移。血运转移是主要转移方式。50%以上患者确诊时已发生远处转移，主要转移至腹腔淋巴结、肝、脾及脑，局部侵犯皮肤软组织及阴道。

2.临床表现　①肛门肿块脱垂：早期小可自行还纳，后期增大如核桃或鸡卵大，常需用手托回。②便血：多为鲜血或有黑色溢液，味恶臭。③肛管直肠刺激症状：瘤体突入肠腔刺激直肠感受器产生肛管直肠刺激症状。若肿瘤侵犯肛管括约肌，则有剧痛。④肿块局部可见突起型肿块，一般3～6 cm，呈结节状，似菜花，有短而宽的蒂。大部分呈紫黑色或褐黑色。

3.诊断　本病初诊时确诊率低，临床易被忽视，常被误诊为脱垂性痔、血栓性外痔、息肉出血坏死及直肠癌。对有上述临床表现的可疑病例，都应行病理活检。病理检查主张切除整个瘤体，不应行切取活检，因易造成医源性扩散，且活检确诊率低。

4.治疗　本病以手术切除为主要治疗方法，放疗不敏感。早期无转移者，可行腹会阴联合根治术；如有转移，失去根治机会，可改经肛门行肿瘤的姑息性切除，术后辅以化疗及免疫治疗，可有一定疗效。本病预后极差，各种治疗效果都很不理想。影响预后主要因素是肿瘤侵犯深度及转移。早期诊断及以手术为主的综合治疗是改善生存率的主要措施。