门静脉高压症
例题1
门静脉高压症最紧急的并发症是（C）
A.脾功能亢进 B.腹腔积液
C.食管胃底曲张静脉破裂出血 D.肝功能异常
E.血细胞减少
【重点梳理】
概述 门静脉高压症是由不同原因所致肝硬化以及一些非肝硬化病因造成的门静脉系统回流受阻、内脏血流量增加、内脏血管床扩张，血流淤滞使门静脉压力超过正常范围13～24 cm H 2 O（1.27～2.35 k Pa），一般可为30～50 cm H 2 O而表现出来的一组综合征，临床上主要表现为门体循环间侧支循环大量开放形成静脉曲张、腹腔积液、脾大、脾功能亢进，最主要的并发症是食管胃底静脉曲张破裂出血，常因此导致患者死亡，这也是目前外科治疗门脉高压症重点要解决的问题。
例题2
关于门静脉高压症的病因与病理特点，下列叙述错误的是（E）
A.按阻力增加的部位分为肝前、肝内、肝后三型，肝内型常见，占95%以上
B.按病理形态不同，肝内型又分为窦前型、窦后型和窦型
C.Budd-Chiari综合征属于肝后型门静脉高压症
D.肝炎后肝硬化可引起肝窦型、窦后型阻塞性门静脉高压症
E.血吸虫病属于肝内窦后型门静脉高压症
【重点梳理】
病因及分类 按门静脉血流受阻部位不同，门静脉高压症可分为肝前型、肝内型和肝后型3类。
（1）肝前型门静脉高压症：常见病因有肝外门静脉血栓形成（脐、腹腔感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等）、先天性畸形（闭锁、狭窄或海绵样变等）和外在压迫（转移癌、胰腺炎等）。
（2）肝内型门静脉高压症：在我国最常见，占95%以上。在肝内型，按病理形态的不同又可分为窦前阻塞、肝窦和窦后阻塞三种。窦前型以及窦后型梗阻可以发生在肝内或肝外。这种分类方法的实用价值在于将非肝硬化性门脉高压症（窦前型）与肝细胞损害造成的门脉高压症（窦型和窦后型）区别开来。
在我国，肝炎肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因。肝内窦前阻塞性门静脉高压症的常见病因是血吸虫病。
（3）肝后型门静脉高压症：常见病因包括巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome）、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。
例题3
下列门静脉高压症的临床诊断依据，不包括（E）
A.脾大
B.腹壁静脉血管曲张或食管下段静脉曲张
C.上消化道出血和腹腔积液
D.肝功能、血常规、凝血机制检查异常
E.体质消瘦、营养不良
【重点梳理】
1.临床表现 门静脉高压症多见于中年男子，病情发展缓慢。症状因病因不同而有所差异，但主要是脾大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹腔积液。
（1）脾大和脾功能亢进：所有患者都有不同程度的脾大，大者脾可达盆腔。巨型脾大在血吸虫病性肝硬化中尤为多见。早期，脾质软、活动；晚期，由于纤维组织增生而脾的质地变硬，如脾周围发生粘连可使其活动度减少。脾大常伴有脾功能亢进，白细胞计数降至3×109／L以下，血小板计数减少至（70～80）×109／L，逐渐出现贫血。
（2）食管静脉曲张、破裂出血：呕血和（或）黑便，半数患者有呕血或黑便史，出血量大且急。由于肝损害使凝血酶原合成发生障碍，又由于脾功能亢进使血小板减少，以致出血不易自止。患者耐受出血能力远较正常人差，约25%患者在第1次大出血时可直接因失血引起严重休克或因肝组织严重缺氧引起肝急性衰竭而死亡。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝性脑病。部分患者出血虽然自止，但常又复发，约半数患者在第1次出血后1～2年内，约半数患者可再次大出血。
（3）腹腔积液：约1／3患者有腹腔积液，腹腔积液是肝损害的表现。大出血后，往往因缺氧而加重肝组织损害，常引起或加剧腹腔积液的形成。有些“顽固性腹腔积液”很难消退。此外，部分患者还有黄疸、肝大等症状。体检时如能触及脾，就可能提示有门静脉高压。如有黄疸、腹腔积液和前腹壁静脉曲张等体征，表示门静脉高压严重。如果能触到质地较硬、边缘较钝而不规整的肝脏，肝硬化的诊断即能成立，但有时肝硬化缩小而难以触到。还可有慢性肝病的其他征象，如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等。
2.辅助检查
（1）血液学检查：脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞和血小板计数减少最为明显。出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可以引起贫血。
（2）肝功能检查：常反映在血浆清蛋白降低而球蛋白增高，清蛋白、球蛋白比例倒置。凝血酶原时间可以延长。天冬氨酸转氨酶和丙氨酸转氨酶超过正常值的3倍，表示有明显肝细胞坏死。碱性磷酸酶和γ谷氨酸转肽酶显著增高，表示有瘀胆。在没有输血因素影响的情况下，血清总胆红素超过51μmol／L（3 mg／dl），血浆清蛋白低于30 g／L，说明肝功能严重失代偿。
肝功能检查并进行分级，可评价肝硬化的程度和肝储备功能，还应做乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。肝炎后肝硬化患者，HBV或HCV常为阳性。
（3）B超和多普勒超声：可以帮助了解肝硬化的程度、脾是否增大、有无腹腔积液以及门静脉内有无血栓等。
（4）食管钡剂X线造影检查：在食管为钡剂充盈时，曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓样或串珠状负影。(https://www.daowen.com)
（5）腹腔动脉造影的静脉相或直接肝静脉造影：可以使门静脉系统和肝静脉显影，确定静脉受阻部位及侧支回流情况，对于预备和选择分流手术术式等有参考价值。
（6）胃镜检查：能直接观察到曲张静脉情况以及是否有胃黏膜病变或溃疡等，并可拍照或录影。
（7）CT、MRI和门静脉造影：如病情需要，患者经济情况许可，可选择CT、MRI和门静脉造影检查。
例题4
门静脉高压症非手术治疗的基本措施中，不包括（C）
A.病因治疗、休息、饮食及支持疗法
B.经内镜注射硬化剂急症止血及预防再出血
C.完全胃肠外营养
D.三腔双囊管压迫止血
E.应用垂体后叶素、生长抑素和β受体阻滞剂等药物
【重点梳理】
非手术治疗
（1）初步处理。
1）输血、输液、防止休克：如果收缩压低于80 mm Hg，估计失血量已达800 ml以上，应立即快速输血。必要时可输入新鲜冷冻血浆、血小板，但应避免使用盐溶液，这是因为肝硬化患者多表现为高醛固酮血症，水盐代谢紊乱，盐溶液的输入可以促进腹腔积液的产生。
2）血管加压素：可使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少了门静脉血的回流量，短暂降低门静脉压，使曲张静脉破裂处形成血栓，达到止血作用。
3）三腔管压迫止血：原理是利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的。通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底曲张静脉出血无效的患者。
（2）内镜治疗：经纤维内镜将硬化剂（国内多选用鱼肝油酸钠）直接注射到曲张静脉腔内，使曲张静脉闭塞，其黏膜下组织硬化，以治疗食管静脉曲张出血和预防再出血。比硬化剂注射疗法操作相对简单和安全的是经内镜食管曲张静脉套扎术。此法治疗后近期再出血率也较高。硬化剂注射疗法和套扎术对胃底曲张静脉破裂出血无效。
（3）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：采用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，展开后的支架口径通常为7～10 mm。TIPS适用于食管胃底曲张静脉破裂出血经药物和内镜治疗无效，肝功能失代偿（Child C级）不宜行急诊门体分流手术的患者。TIPS治疗的目的有2个：控制出血和作为将来肝移植的过渡治疗。
例题5
有关门静脉高压症的手术分类，错误的是（E）
A.其中分流术包括非选择性分流和选择性分流术
B.一般分为断流术和分流术两类
C.非选择性分流术患者肝性脑病发生率高达30%～50%
D.选择性分流术患者肝性脑病发生率低
E.断流术患者肝功能要求高
【重点梳理】
手术疗法
（1）门体分流术。
1）非选择性门体分流术：将入肝的门静脉血完全转流入体循环，代表术式是门静脉与下腔静脉端侧分流术。本术式治疗食管胃底曲张静脉破裂出血效果好，但肝性脑病发生率为30%～50%，易形成肝衰竭。由于破坏了第一肝门的结构，为日后肝移植造成了困难。
2）选择性分流术：旨在保存门静脉的入肝血流，同时降低食管胃底曲张静脉的压力，以预防或治疗出血。但这种术式的治疗之良好效果难以被重复，故已极少应用。并且有大量腹腔积液及脾静脉口径较小的患者，一般不选择这一术式。
3）限制性门体分流术：目的是充分降低门静脉压力，制止食管胃底曲张静脉出血，同时保证部分入肝血流。代表术式是限制性门-腔静脉分流（侧侧吻合口控制在10 mm）和门-腔静脉“桥式”（H形）分流（桥式人造血管口径为8～10 mm）。
（2）断流术：手术阻断门奇静脉间的反常血流，同时切除脾，以达到止血的目的。
其中以贲门周围血管离断术开展的较为普遍，近期效果不错。这一术式还适合于门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉，肝功能差（Child C级），既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术的患者。在施行此手术时，了解贲门周围血管的局部解剖十分重要。贲门周围血管可分为4组：冠状静脉、胃短静脉、胃后静脉和左膈下静脉。
（3）分流加断流的联合术：附加限制环、肝动脉强化灌注的门腔静脉侧侧分流术就是一个很好的开端。通过强化肝动脉血流灌注改善肝血供，益于术后恢复，又不影响肠系膜静脉区向肝血流，相对增加了来自胰腺和胃肠道的营养物质对肝的供给；对肝功能起到一定的维护作用，能明显改善术后肝纤维化的程度。且没有增加手术难度。
（4）肝移植：上述的各种治疗方法均是针对门静脉高压症食管胃底曲张静脉破裂出血的措施，对导致门静脉高压症的根本原因肝硬化则无能为力，甚至可能导致进一步的肝损害。肝移植手术无疑是治疗门静脉高压症最为彻底的治疗方法，既替换了病肝，又使门静脉系统血流动力学恢复到正常。
（5）严重脾增大，合并明显的脾功能亢进的外科治疗：最多见于晚期血吸虫病，也见于脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症。对于这类患者，单纯行脾切除术效果良好。
（6）肝硬化引起的顽固性腹腔积液的外科治疗：有效的治疗方法是肝移植。其他疗法包括TIPS和腹腔-静脉转流术。