巴德-吉亚利综合征
例题1
关于巴德-吉亚利综合征的病因，下列正确的是（ABCDE）
A.肝静脉内膜炎或肝静脉血栓形成
B.先天性肝静脉狭窄或下腔静脉血栓形成或索状狭窄
C.上、下腔静脉或右心房栓子逆行进入肝静脉
D.肝静脉部下腔静脉的先天性膜样阻塞或邻近脏器病变，造成静脉受压和阻塞
E.真红细胞增多症
【重点梳理】
病因 肝后型门静脉高压症，又称巴德-吉利亚综合征（Budd-Chiari syndrome），由先天或后天性原因引起肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉段狭窄或阻塞所致。在欧美国家，多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成所致，常不涉及下腔静脉。在亚洲国家，则以下腔静脉发育异常为多见。其他原因尚有真性红细胞增多症、非特异性血管炎、腔外肿瘤、肥大的肝尾叶压迫等。我国河南、山东两省发病率较高。
例题2
下列对巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome）的论述，错误的是（A）
A.主肝静脉出口部或肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后型门静脉高压或下腔静脉高压综合征
B.多为先天性因素，涉及下腔静脉和多支肝静脉的狭窄或闭塞性病变
C.明确诊断根据影像学检查和血管造影表现
D.出现肝静脉回流障碍和下腔静脉回流障碍的临床表现(https://www.daowen.com)
E.治疗是解除肝和下腔静脉阻塞，建立旁路引流，降低静脉压力
【重点梳理】
1.分型 Ⅰ型约占57%，以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞；Ⅱ型约38%，下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞；Ⅲ型仅占5%，主要为肝静脉阻塞。以男性患者多见，男女比例约为2∶1。
2.表现 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压的症状为主；合并下腔静脉阻塞者，同时可有门静脉高压症和下腔静脉阻塞综合征的临床表现。下腔静脉回流受阻可引起双侧下腔静脉曲张、色素沉着，甚至经久不愈的溃疡；严重者双侧小腿皮肤成树皮样改变。下腔静脉阻塞后，胸、腹壁及腰部静脉扩张扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。晚期患者出现顽固性腹腔积液，食管胃底曲张静脉破裂出血或肝、肾衰竭。有上述临床表现者，应高度怀疑为布加综合征，并做进一步检查。
3.辅助检查 B型超声或彩色多普勒检查，诊断准确率达90%以上。诊断本病的最好方法为下腔静脉造影，可清楚地显示病变部位、梗阻的程度、类型及范围，对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无梗阻。CT及MRI也可采用，但不如上述方法准确。
例题3
以下巴德-吉亚利综合征的治疗目的和方法，正确的是（ABCD）
A.经皮血管腔内成形术（PTA）和血管内支架的应用
B.手术治疗以解除梗阻为主要目的
C.分流减压手术
D.肝移植术
E.冷冻治疗
【重点梳理】
治疗 如果同时有下腔静脉阻塞的临床表现，原则上应采用同时缓解门静脉和下腔静脉高压的方案。当两者不能兼顾时，则首先治疗门静脉高压症，然后再解决下腔静脉阻塞问题。治疗方法选择上，现在主张首选介入法，或介入与手术联合治疗。例如，对于下腔静脉局限性阻塞或狭窄者，可做经皮球囊导管扩张，如有必要，可同时安装内支撑架。当阻塞不能通过介入法穿破时，不要强行穿破，应联合采用手术方式经右心房破膜。治疗本病常用的手术有：贲门周围血管离断术；脾肺固定术；肠系膜上静脉和（或）下腔静脉与右心房之间的转流术；局部病变根治性切除术等。