一、病因
原发性膜增生性肾小球肾炎(MPGN)病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。Ⅱ型MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF),C3NeF是C3bBb转化酶的自身抗体,使C3bBb作用加强导致补体旁路持续激活,产生持续低补体血症和基膜变性,所以补体代谢障碍为中心环节。另外,Ⅱ型MPGN在肾移植中常复发,可能因患者血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾小球肾炎。
遗传因素与本病发病可能有一定关系,Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7,大多Ⅰ型MPGN患者具有特殊B细胞同种抗原。(https://www.daowen.com)
继发性膜增生性肾小球肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG,又称抗IgG类因子,而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害。