诊断与鉴别诊断
没有某种单独的临床表现能够确诊AIH，多数情况下需根据详尽的临床病史、疾病特异性实验室检查、有经验的组织学观察及排除其他引起肝损伤的疾病，然后进行诊断。临床上如遇到不明原因肝功能异常和（或）肝硬化的任何年龄、性别患者，均应考虑AIH的可能。自身抗体是诊断AIH的重要工具，ANA、ASMA和LKM是诊断AIH的关键组成部分，对疑似患者应首先进行监测。但自身抗体对AIH不特异，不是引起本病的原因，其滴度的改变也不随治疗改变，因此不必连续进行监测。ANA是AIH最不特异的标志，也可在PBC、PSC、病毒性肝炎、药物相关性肝炎、酒精和非酒精性脂肪肝病患者中检出。
（一）诊断标准
国际自身免疫性肝炎小组（International Autoimmune Hepatitis Group，IAIHG）于1993年制定了AIH描述性诊断标准和诊断积分系统，并于1999年进行了更新。AIH的明确和疑似诊断标准见表11-1，诊断不明的患者也可根据临床表现和影响因素经过积分系统进行诊断（表11-2）。虽然综合诊断积分系统诊断AIH时具有良好的敏感性和特异性，但较复杂，难以在临床实践中全面推广。2008年，IAIHG提出了简化的积分系统（表11-3），但简化积分系统容易漏诊部分不典型患者如自身抗体滴度低或阴性和（或）血清IgG水平较低甚至正常的患者。因此，对于疑似AIH而简化诊断积分不能确诊的患者，建议再以综合诊断积分系统进行综合评估以免漏诊。2015年由中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会、中华医学会感染病学分会共同制定的《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（2015）》仍沿用国际自身免疫性肝炎小组制定的标准。
表11-1 AIH诊断标准
续表
表11-2 AIH综合诊断积分系统（1999年）
(https://www.daowen.com)
注：HLA，人类白细胞抗原；AMA，抗线粒体抗体。
表11-3 AIH简化积分系统（2008年）
注：积分=6分，AIH可能；积分≥7分，确诊AIH。
（二）临床分期和特殊类型的AIH
临床上AIH可分为如下几种：①无症状AIH；②有症状AIH；③缓解期AIH；④治疗中复发AIH；⑤代偿期无活动性肝硬化；⑥失代偿期活动性肝硬化；⑦肝衰竭。还有一些情况需特殊治疗：①儿童；②妊娠；③多次复发或对皮质类固醇耐受；④合并丙型病毒性肝炎；⑤特殊类型的AIH，如AIH-PBC重叠综合征、自身免疫性胆管炎；⑥AIH-PSC重叠。
（三）鉴别诊断
临床上AIH与其他肝病在治疗上有着明确的区别，需仔细鉴别：①肝遗传性疾病，如Wilson病、血色病、αl-抗胰蛋白酶缺陷；②药物诱导的肝病；③慢性病毒感染；④酒精性肝病；⑤其他自身免疫性肝病或重叠，如PBC和PSC。