七、治疗
AIH对激素等免疫抑制剂治疗敏感，因此一经诊断应考虑采用相应药物治疗。但一般仅对严重、快速进展的AIH才使用免疫抑制剂治疗，对于尚不满足绝对指征的患者的治疗应基于临床判断采取针对性措施。对失代偿的患者也应考虑激素治疗。
（一）免疫抑制剂治疗
1.指征
（1）绝对指征：①血清氨基转移酶至少为ULN的10倍；②血清氨基转移酶至少5倍于正常而γ-球蛋白至少2倍于正常；③病理组织学检查提示桥样坏死，或多小叶坏死、界面性肝炎（重度、融合）。
（2）相对指征：乏力、关节痛、黄疸症状；血清氨基转移酶和（或）γ-球蛋白水平低于绝对指征；界面性肝炎（轻、中度）。
（3）无指征：无活动性肝硬化，既往对泼尼松和（或）硫唑嘌呤不耐受，已有共存疾病。
2.治疗方案 推荐使用的泼尼松或泼尼松联合硫唑嘌呤的成人治疗方案如表11-4所示。治疗应持续进行直到疾病缓解，或确定治疗失败、出现最大可能反应、出现严重药物副作用。
表11-4 成人AIH治疗方案
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（1）缓解：约65%的患者表现为症状缓解，肝功能恢复正常（血清转氨酶水平正常或小于正常值2倍），组织学上没有活动性肝炎证据（肝组织学正常，或少量炎症及没有界面性肝炎）。应经肝活检证实有组织学改善再逐渐停药（停药间期应不短于6周），过早中断治疗是复发的常见原因。停药期内应每3周进行血清谷草转氨酶、胆红素、γ-球蛋白的检查，治疗结束后也应经常（至少每3个月进行1次）复查以监测复发。
（2）复发：在停药过程中或之后症状重新出现，血清谷草转氨酶水平上升到ULN的3倍以上，或组织学检查再出现至少是门静脉周围炎改变。6个月内的患者，至少50%复发，而3年内复发率高达70%。复发后再治疗可诱导再一次缓解，但药物撤退后常常出现另一次复发。复发患者比那些停药后持续缓解的患者进展为肝硬化和死于肝衰竭的可能性更大。复发多于1次的患者应联合泼尼松和硫唑嘌呤治疗，或低剂量泼尼松或单用硫唑嘌呤治疗。
（3）治疗失败：一部分患者在治疗中出现临床、生化或组织学表现的恶化称治疗失败，对这些患者应重新考虑AIH的诊断，需进一步排除其他因素如病毒、药物、酒精的影响及患者对治疗方案的依从性。除外上述因素后可采用大剂量泼尼松（60 mg/d）或泼尼松（30 mg/d）联合硫唑嘌呤（150 mg/d）治疗至少1个月，如果病情持续改善，则每月减少剂量（泼尼松10 mg和硫唑嘌呤50mg）直到一般的维持剂量。治疗失败的患者大部分具有活动性组织学变化和皮质激素依赖性，因此常常发生严重药物相关的并发症和出现肝衰竭。
（4）不完全反应：在治疗中约13%的患者的临床、实验室和组织学表现仅部分改善，治疗延长至3年仍未获得缓解。若病情无加重，药物可减少到防止病情加重的最低剂量。
（5）药物副作用：发生不能耐受的容貌变化、有症状的骨质疏松、情绪不稳定、难以控制的高血压以及脆性糖尿病或进行性血细胞减少。可减少药物剂量或根据副作用的程度停止使用产生副作用的药物，调整并维持能够耐受的药物剂量。
3.其他免疫抑制剂 除皮质激素和硫唑嘌呤外，其他一些可试用于AIH治疗的药物还有环孢素（5～6 mg/（kg·d））、6-巯基嘌呤、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、FK506（4 mg，2次/日）、细胞保护性药物（如多烯磷脂酰胆碱）、熊去氧胆酸及免疫球蛋白。
（二）肝移植治疗
对皮质激素治疗中或治疗后失败者应使用皮质激素或其他免疫抑制剂作为防止和延迟移植手术的补救治疗措施。移植后5年存活率超过80%，在同种肝移植后至少17%的AIH受者可能复发，主要发生于免疫抑制不充分或HLA-DR3与供体不匹配的患者。移植后复发患者可通过调整免疫抑制剂的方案以控制病情。